Злокачественное новообразование бронхов и легкого

Определение Рак легкого (РЛ) Собирательное понятие, объединяющее различные по происхождению, гистологической структуре, клиническому течению и результатам лечения злокачественные эпителиальные опухоли Развиваются они из покровного эпителия слизистой оболочки бронхов, бронхиальных слизистых желез бронхиол и легочных альвеол Этиология и патогенез В 85–90 % случаев развитие заболевания связано с курением, как активным, так и пассивным Факторы риска Облучение (проведенная ранее лучевая терапия (ЛТ) по поводу других опухолей внутригрудной локализации) Воздействие радона, асбеста, мышьяка Эпидемиология 1-е место среди других злокачественных опухолей у мужчин в России По смертности – 1-е место среди мужчин и женщин как в России, так и в мире Летальность на первом году составляет 44,8% МКБ Злокачественное новообразование бронхов и легкого (C34) C34.0 Злокачественное новообразование главных бронхов, киля трахеи, корня легкого C34.1 Злокачественное новообразование верхней доли, бронхов или легкого C34.2 Злокачественное новообразование средней доли, бронхов или легкого C34.3 Злокачественное новообразование нижней доли, бронхов или легкого C34.8 Поражение бронхов или легкого, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций C34.9 Злокачественное новообразование бронхов или легкого неуточненной локализации Классификация Международная гистологическая классификация (2021) Код МКБ-О Классификация эпителиальных опухолей легкого ВОЗ (2021) Папилломы 8052/0 Плоскоклеточная папиллома БДУ 8053/0 Плоскоклеточная папиллома инвертированного типа 8260/0 Железистая папиллома 8560/0 Смешанная плоскоклеточно-железистая папиллома Аденомы 8832/0 Склерозирующаяся пневмоцитома 8251/0 Альвеолярная аденома 8260/0 Папиллярная аденома 8140/0 Бронхиолярная аденома/реснитчатая микронодулярная муконодулярная папиллярная опухоль* 8470/0 Муцинозная цистаденома 8480/0 Аденома слизистых желез Прединвазивные железистые процессы 8250/0 Атипичная аденоматозная гиперплазия 8250/2 Аденокарцинома in situ немуцинозная 8253/2 Аденокарцинома in situ муцинозная Аденокарциномы 8256/3 Минимально инвазивная аденокарцинома, немуцинозная 8257/3 Минимально инвазивная аденокарцинома, муцнозная 8250/3 Стелющаяся аденокарцинома 8551/3 Ацинарная аденокарцинома 8260/3 Папиллярная аденокарцинома 8265/3 Микропапиллярная аденокарцинома 8230/3 Солидная аденокарцинома 8253/3 Инвазивная муцинозная аденокарцинома 8254/3 Смешанная инвазивная муцинозная и немуцинозная аденокарцинома 8480/3 Коллоидная аденокарцинома 8333/3 Фетальная аденокарцинома 8144/3 Аденокарцинома кишечного типа 8140/3 Аденокарцинома БДУ Прединвазивные плоскоклеточные процессы 8070/2 Плоскоклеточный рак in situ 8077/0 Слабая плоскоклеточная дисплазия 8077/2 Умеренная плоскоклеточная дисплазия 8077/2 Тяжелая плоскоклеточная дисплазия Плоскоклеточные карциномы 8070/3 Плоскоклеточный рак БДУ 8071/3 Плоскоклеточный ороговевающий рак 8072/3 Плоскоклеточный неороговевающий рак 8083/3 Базалоидный плоскоклеточный рак 8082/3 Лимфоэпителиальный рак Нейроэндокринные новообразования (Прединвазивный процесс) 8040/0 Диффузная идиопатическая легочная нейроэндокринноклеточная гиперплазия Нейроэндокринные опухоли 8240/3 Карциноид БДУ/нейроэндокринная опухоль БДУ 8240/3 Типичный карциноид/нейроэндокринная опухоль G1 8249/3 Атипичный карциноид/нейроэндокринная опухоль G2 Нейроэндокринные карциномы 8041/3 Мелкоклеточный рак 8045/3 Комбинированный мелкоклеточный рак 8013/3 Крупноклеточный нейроэндокринный рак 8013/3 Комбинированный крупноклеточный нейроэндокринный рак Другие эпителиальные опухоли 8012/3 Крупноклеточный рак БДУ 8560/3 Железисто-плоскоклеточный рак 8022/3 Плеоморфный рак 8032/3 Веретеноклеточный рак 8031/3 Гигантоклеточный рак 8980/3 Карциносаркома 8972/3 Легочная бластома 8023/3 NUT-карцинома 8044/3 Торакальная SMARCA4-дефицитная недифференцированная опухоль* Опухоли по типу новообразований слюнных желез 8430/3 Мукоэпидермоидный рак 8200/3 Аденокистозный рак 8562/3 Эпителиально-миоэпителиальный рак 8940/0 Плеоморфная аденома 8982/0 Миоэпителиома 8982/3 Миоэпителиальный рак 8310/3 Гиалинизирующийся светлоклеточный рак Клинико-анатомическая классификация Центральный рак легкого локализуется в бронхах (главном, промежуточном, долевом, сегментарном, субсегментарном) Экзофитный (эндобронхиальный) рак, при котором опухоль растет в просвет бронха Эндофитный (экзобронхиальный) рак, при котором опухоль растет преимущественно в толщу легочной паренхимы Разветвленный рак с муфтообразным перибронхиальным ростом опухоли вокруг бронхов Опухоли со смешанным характером роста с преобладанием того или иного компонента Источник: избранные лекции Учителя (д.м.н., проф. Чичеватова Д.А.) соавтора сокращенной КР Периферический рак легкого локализуется в периферических отделах легкого Узловая форма опухоли Пневмониеподобный рак Рак верхушки легкого с синдромом Панкоста Источник: избранные лекции Учителя (д.м.н. проф. Чичеватова Д.А.) соавтора сокращенной КР Стадирование Для определения стадии РЛ используется Международная классификация стадий злокачественных новообразований TNM (от Tumor, Nodus и Metastasis) (9-е издание, 2024) (табл. 1) T – первичная опухоль Tх – первичная опухоль не может быть оценена или опухоль верифицирована путем обнаружения злокачественных клеток в мокроте или лаваже, при этом опухоль не визуализируется при бронхоскопии Т0 – первичная опухоль не определяется Tis – карцинома in situ Т1 – опухоль достигает 30 мм в диаметре или менее в наибольшем измерении, окружена легочной паренхимой или висцеральной плеврой, нет признаков инвазии проксимальнее долевого бронха при бронхоскопии (это значит, что опухоль не расположена в главном бронхе) Т1mi – минимально инвазивная аденокарцинома T1а – опухоль 10 мм в диаметре или менее в наибольшем измерении T1b – опухоль от 10 до 20 мм в диаметре в наибольшем измерении Т1с – опухоль от 20 до 30 мм в диаметре в наибольшем измерении Т2 – опухоль от 31 до 50 мм в диаметре в наибольшем измерении или опухоль в сочетании с вовлечением главного бронха, независимо от расстояния до карины, но без ее поражения; с поражением висцеральной плевры; с ателектазом или обструктивным пневмонитом, который располагается в прикорневых отделах, вовлекает часть или все легкое Т2а – опухоль от 31 до 40 мм в диаметре в наибольшем измерении или опухоль, размер которой не может быть определен (например, если опухоль неотделима от ателектаза) Т2b – опухоль от 41 до 50 мм в диаметре в наибольшем измерении Т3 – опухоль от 51 до 70 мм в диаметре в наибольшем измерении или прямая инвазия в грудную стенку (включая париетальную плевру и опухоли верхней борозды), диафрагмальный нерв, париетальный перикард, а также метастатические узлы (узел) в той же доле Т4 – опухоль более 70 мм в диаметре в наибольшем измерении или поражение диафрагмы, средостения, сердца, крупных сосудов, трахеи, возвратного гортанного нерва, пищевода, тела позвонка, бифуркации трахеи, висцерального перикарда, а также метастатические узлы (узел) в других ипсилатеральных долях N – вовлечение регионарных лимфатических узлов Nx – невозможно дать оценку регионарных лимфатических узлов N0 – нет метастазов в регионарных лимфатических узлах N1 – метастазы в ипсилатеральных перибронхиальных и/или ипсилатеральных корневых лимфатических узлах или метастазы во внутрилегочных лимфатических узлах, включая прямое поражение лимфатических узлов N2 – метастазы в ипсилатеральных медиастинальных и/или субкаринальных лимфатических узлах N2а – поражены лимфатические узлы одного коллектора N2 N2b – множественное вовлечение лимфатических узлов коллектора N2 N3 – метастазы в контралатеральных медиастинальных, контралатеральных корневых, ипсилатеральных или контралатеральных любых лестничных или надключичных лимфатических узлах Источник: избранные лекции учителя (д.м.н. проф. Чичеватов Д.А.) соавтора сокращенной КР M – отдаленные метастазы М0 – нет отдаленных метастазов М1 – отдаленные метастазы есть М1а – опухолевые узлы в контралатеральном легком, опухолевое узелковое поражение плевры, метастатический плевральный или перикардиальный выпот M1b – одиночный отдаленный опухолевый узел М1с – множественные внелегочные метастазы в одном или нескольких органах М1с1 – множественные метастазы в пределах одного органа или системы М1с2 – множественные метастазы в нескольких органах Для уточнения локализации отдаленного метастатического очага (М) применяют дополнительную градацию PUL – легкое PER – брюшная полость MAR – костный мозг BRA – головной мозг OSS – кости SKI – кожа PLE – плевра LYM – лимфатические узлы ADP – почки SADP – надпочечники HEP – печень OTH – другие При клинической оценке распространенности опухолевого процесса перед символами TNM ставится «с», а при патогистологической классификации – «р» Требования к определению категории pT, pN, pM аналогичны таковым для категории сT, сN, сM Символ рN может быть оценен при исследовании не менее 6 лимфатических узлов, 3 из которых средостенные, из них 1 – бифуркационный Таблица 1. Стадирование рака легкого по международной классификации стадий злокачественных новообразований TNM (9-е издание, 2024) Стадия T N M Оккультная Tx N0 M0 0 Tis N0 M0 IA T1 N0 M0 IA1 T1mi N0 M0 T1a IA2 T1b N0 M0 IA3 T1c N0 M0 IB T2a N0 M0 IIA T1a-c N1 M0 T2b N0 M0 IIB T1a-c N2a M0 T2a, b N1 M0 T3 N0 M0 IIIA T1a-c N2b M0 T2a, b N2a M0 T3 N1-2a M0 T4 N0-1 M0 IIIB T1a-c, 2a, b N3 M0 T3 N2b M0 T4 N2a, b M0 IIC T3, T4 N3 M0 IV Любое T Любое N M1 IVA Любое T Любое N M1a, M1b IVB Любое T Любое N M1c Для мелкоклеточного рака легкого (МРЛ) может применяться упрощенная классификация по степени распространенности Локализованная форма Характеризуется распространенностью опухолевого процесса в одном легком и средостении, в пределах гемоторакса и возможностью облучения одним полем Распространенная форма О рекомендации Оригинальная версия - Злокачественное новообразование бронхов и легкого Кодирование по МКБ: C34 Год утверждения (частота пересмотра): 2025 Пересмотр не позднее: 2027 Возрастная категория: Взрослые Разработчик клинической рекомендации: Ассоциация онкологов России, Общероссийская общественная организация «Российское общество клинической онкологии» Список сокращений ALK – (anaplastic lymphoma kinase) киназа анапластической лимфомы AUC – (area under curve) площадь под фармакологической кривой «концентрация – время» (расчет дозы карбоплатина** по площади под фармакологической кривой производится по формуле Калверта (Calvert, 1989): доза карбоплатина**, мг = AUC × (клиренс креатинина + 25) BRAF – серин-треонинкиназы B-raf ECOG PS – (Eastern Cooperative Oncology Group Performance Status) шкала оценки общего состояния пациента Восточной объединенной онкологической группы EGFR – (epidermal growth factor receptor) рецептор эпидермального фактора роста EUS/EBUS – (esophageal/endobronchial ultrasound) трансэзофагеальная/трансбронхиальная сонография (А04.11.003 – эндосонография средостения чреспищеводная) PD1/PD-L1 – (programmed cell death 1/programmed cell death 1 ligand) мембранный белок запрограммированной смерти клеток/его лиганд RUSSCO – (Russian Society of Clinical Oncology) Российское общество клинической онкологии MEK – (mitogen-activated protein kinase) внутриклеточная сигнальная молекула протеинкиназа, также известная как MAPK/ERK-киназа (митоген-активированная протеинкиназа) SCC – (squamous cell carcinoma antigen) антиген плоскоклеточного рака TNM – (от tumor, nodus и metastasis) международная классификация стадий развития раковых опухолей АЛТ – аланинаминотрансфераза АСТ – аспартатаминотрансфераза АТХ – Анатомо-терапевтическо-химическая классификация АЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое время БОС-терапия – терапия с биологически обратной связью в/в – внутривенно ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения Г-КСФ – гранулоцитарные колониестимулирующие факторы (АТХ: Колониестимулирующие факторы) ГКС – глюкокортикоиды ДЛТ – дистанционная лучевая терапия ИМТ – индекс массы тела ИТ – иммунная терапия (иммунотерапия) КТ – компьютерная томография ЛТ – лучевая терапия МНО – международное нормализованное отношение МРЛ – мелкоклеточный рак легкого МРТ – магнитно-резонансная томография МТ – масса тела НМРЛ – немелкоклеточный рак легкого НПВП – нестероидные противовоспалительные и противоревматические препараты ПЭТ-КТ – позитронная эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией с туморотропными радиофармпрепаратами (РФП) РОД – разовая очаговая доза СОД – суммарная очаговая доза УДД – уровень достоверности доказательств УУР – уровень убедительности рекомендаций ХТ – химиотерапия ** – жизненно необходимые и важнейшие лекарственные препараты # – препарат, применяющийся не в соответствии с показаниями к применению и противопоказаниями, способами применения и дозами, содержащимися в инструкции по применению лекарственного препарата (off-label – офф-лейбл)