Врожденный надклапанный стеноз аорты

Определение Врожденный надклапанный стеноз аорты (НСА) Обструкция, вызванная сужением аортального просвета на уровне и выше синотубулярной зоны Может поражать: аорту, плечеголовные и абдоминальные сосуды, легочные артерии Интернет-источник: https://studme.org/386969/meditsina/mezosistolicheskiy_sredniy_sistolicheskiy Этиология и патогенез Генетически обусловлена мутацией или делецией гена эластина в хромосоме 7q11.23 Входит в состав синдрома Williams-Beuren, сопутствует синдрому Marfan, сочетается с ПСА, коарктацией Ао и ОАП, ДМЖП, патологией коронарных артерий Ограниченная мембранозная форма НСА Выступающая в просвет Ао полулунная или кольцевидная мембрана на уровне комиссур АК или несколько выше Внешний диаметр Ао не изменен Постстенотическое расширение – отсутствует Ограниченной форме НСА с сужением Ао в месте стеноза с одновременным расширением синусов Вальсальвы по типу песочных часов Утолщение интимы в форме внутренней складки или гребня Дилатация устьев коронарных артерий вследствие повышенного давления ниже уровня стеноза Диффузная форма врожденного НСА Тубулярное сужение, распространяющееся на всю длину восходящей Ао с захватом дуги Ао и устьев брахиоцефальных сосудов Диффузное уплотнение и утолщение стенки Ао до 5-6 мм Измененные и утолщенные створки клапана, могут прирастать к стенке Ао в синотубулярной зоне Морфологический субстрат - дисплазия мышечного слоя сосудов и замещение эндотелия соединительной тканью, обогащенной коллагеном Интернет-источник: https://ppt-online.org/144169 Эпидемиология Частота встречаемости в мире 1:100000; 1:25000 новорожденных Частота встречаемости в РФ 1:3500 новорожденных В России - 0,27% от всех операций, выполненных по поводу ВПС Летальность при операции 0% в 2015 г При синдроме Williams-Beuren врожденный НСА до 83% случаев сочетается со стенозом легочного ствола и периферическими стенозами легочных артерий МКБ Q25.3 – Надклапанный аортальный стеноз Классификация Форма надклапанного стеноза аорты Локальная форма Мембранозная «Песочные часы» Диффузная форма По протяженности - восходящая аорта до отхождения брахиоцефальных сосудов; восходящая аорта + дуга аорты По степени гипоплазии - умеренная; выраженная Вовлеченность в процесс коронарных артерий Отсутствует значимая патология коронарных артерий Имеется патология коронарных артерий: Дилатация коронарных артерий (левая коронарная артерия, правая коронарная артерия, обе коронарные артерии) Стеноз коронарных артерий (левая коронарная артерия, правая коронарная артерия, обе коронарные артерии) Вовлеченность в процесс АоК Отсутствует патология клапана Наличие патологии клапана Патология фиброзного кольца клапана (степень гипоплазии) Патология створок клапана О рекомендации Оригинальная версия - Врожденный надклапанный стеноз аорты Кодирование по МКБ: Q25.3 Год утверждения (частота пересмотра): 2024 Пересмотр не позднее: 2026 Возрастная категория: Дети Разработчик клинической рекомендации: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Всероссийская общественная организация "Ассоциация детских кардиологов России", Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии "Российское общество рентгенологов и радиологов". Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава России Список сокращений ВПС — врожденные пороки сердца Ао – аорта АоК – аортальный клапан ВОЛЖ – выводной отдел левого желудочка сердца ГСД ЛЖ/Ао – градиент систолического давления между левым желудочком и аортой ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки КГ – коронарография НСА – надклапанный стеноз аорты КТ – компьютерная томография ЛЖ – левый желудочек МК – митральный клапан МРТ – магнитно-резонансная томография ОАП – открытый артериальный проток ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография ФВ – фракция выброса ФК – фиброзное кольцо ЭКГ – электрокардиография Эхо-КГ – эхокардиография