Врожденный клапанный стеноз аорты

Определение Врожденный клапанный стеноз аорты (КСА) ВПС, характеризующийся препятствием кровотоку на уровне клапана Ао Стенозирующее поражение ограничено клапанным кольцом и створками клапана КСА - интернет источник: https://www.youtube.com/watch?v=6qzjsWudN3c Этиология и патогенез Вовлечение в патологический процесс в разной степени трех компонентов клапана Комиссур Створок Фиброзного кольца Врожденный КСА представлен одностворчатым, двустворчатым, трехстворчатым клапаном и мембраной Возникает ДАК из-за деформации створок АК во время вальвулогенеза, наблюдается сращение двух створок ДАК приводит к аортальному стенозу и к недостаточности в зависимости от степени сращения комиссур Эпидемиология Частота встречаемости 3-6 % от всех ВПС 0,4-2 % в общей популяции В 4 раза чаще у мужчин Среди стенозов ВОЛЖ КСА - первое место – 70-83% Доля операций среди ВПС в России - 2,44 % при средней летальности 3,38% Врожденный КСА в 20 % случаев сочетается с ОАП и коарктацией Ао Семейная предрасположенность к формированию пороков АоК 12-38 % больных с синдромом Turner с двустворчатым АоК с коарктацией Ао и частичный аномальный дренаж легочных вен Системные заболевания (мукополисахаридоз, прогерия – «дородовое старение») От 4 до 18 % детей с врожденным КСА умирают внезапно, что составляет 1/5 всех внезапно умерших детей В течение первых 30 лет жизни опасность ВСС - 0,4 % в год Смертность при врожденном КСА - 23 + 5 % в течение 1-го года жизни, снижается до 1,2 % в год в последующие 20 лет, затем повышается ежегодно, и в возрасте от 30 до 60 лет - 3,0; 3,5; 6,0 и 8,5 % на каждые последующие 10 лет 60% больных доживает до 30 лет 60 % умирает до 40 лет Осложнения Инфекционный эндокардит Дилатация, расслоение и разрыв восходящей Ао Недостаточность АоК Кальциноз АоК МКБ Врожденные аномалии [пороки развития] аортального и митрального клапанов (Q23) Q23.0 – Врожденный стеноз аортального клапана Q23.1 – Врожденная недостаточность аортального клапана Классификация По D.Goor и C.Lillehei (1968) Одностворчатый клапан Двустворчатый клапан Трехстворчатый клапан (куполообразная форма) Мембрана По R.Freedom (1985) Одностворчатый аортальный клапан Акомиссуральный Однокомиссуральный Двустворчатый аортальный клапан Трехстворчатый аортальный клапан Гипоплазия фиброзного кольца Дисплазия (часто сочетается с гипоплазией ФК) Неравенство створок без или с равенством комиссур Четырехстворчатый аортальный клапан Шестистворчатый аортальный клапан Гемодинамическая классификация степени стеноза ВОЛЖ Умеренный аортальный стеноз – ГСД ЛЖ/Ао до 50 мм рт. ст Выраженный аортальный стеноз – ГСД ЛЖ/Ао – 50-80 мм рт. ст Резкий аортальный стеноз – ГСД ЛЖ/Ао > 80 мм рт. ст Степень тяжести стеноза Ао (ACC/AHA) Незначительный стеноз (средний градиент давления ЛЖ/Ао менее 25 мм рт. ст) Умеренный стеноз (средний градиент давления ЛЖ/Ао – 25–40 мм рт. ст) Выраженный стеноз (средний градиент давления ЛЖ/Ао более 40 мм рт. ст) По выраженности тяжести аортальной регургитации Легкая (mild) Умеренная (moderate) Тяжелая (severe) О рекомендации Оригинал КР: Врожденный клапанный стеноз аорты Кодирование по МКБ: Q23.0, Q23.1 Год утверждения (частота пересмотра): 2025 Пересмотр не позднее: 2027 Возрастная категория: Дети Разработчик клинической рекомендации: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Всероссийская общественная организация "Ассоциация детских кардиологов России", Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии "Российское общество рентгенологов и радиологов" , Национальная ассоциация экспертов по санаторно-курортному лечению. Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава России Список сокращений АЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое время ВПС – врожденные пороки сердца АКГ – ангиокардиография (ретроградная катетеризация левых отделов сердца; панаортография) Ао – аорта АоК – аортальный клапан ВОЛЖ – выводной отдел левого желудочка сердца ГСД ЛЖ/Ао – градиент систолического давления между левым желудочком и аортой ДАК – двустворчатый аортальный клапан ИВЛ – искусственная вентиляция легких КГ – коронарография КСА – клапанный стеноз аорты КТ – компьютерная томография ЛЖ – левый желудочек МК – митральный клапан МРТ – магнитно-резонансная томография ОАП – открытый артериальный проток ФВ – фракция выброса ФК – фиброзное кольцо ЭКГ – электрокардиография (регистрация электрокардиограммы; расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных) Эхо-КГ – эхокардиография