Умственная отсталость у детей

Определение Определение: Состояние задержанного или неполного развития психики В первую очередь характеризуется нарушением способностей, проявляющихся в период созревания и обеспечивающих общий уровень интеллектуальности, то есть когнитивных, речевых, моторных и социальных способностей Связь с другими расстройствами: Умственная отсталость может развиваться с любым другим психическим или соматическим расстройством Может возникать без него Психические расстройства у лиц с умственной отсталостью: У умственно отсталых может наблюдаться весь диапазон психических расстройств Частота психических расстройств среди них по меньшей мере в 3–4 раза выше, чем в общей популяции Адаптивное поведение: Адаптивное поведение нарушено всегда В защищённых социальных условиях, где обеспечена поддержка, это нарушение у больных с лёгкой степенью умственной отсталости может совсем не иметь явного характера Этиология и патогенез Сложность оценки причинно-следственных связей: Разнообразие патогенных факторов и отсутствие единой этиологии умственной отсталости затрудняют оценку причинно-следственных связей В большинстве случаев средовые и наследственные факторы выступают в сложном взаимодействии и единстве Хроногенный фактор: Общим для всех форм интеллектуального недоразвития патогенетическим звеном является хроногенный фактор (период онтогенеза, в котором происходит поражение развивающегося мозга) Различные патогенные воздействия (генетические и экзогенные), действуя в один и тот же период, могут вызывать однотипные клинические проявления Один и тот же этиологический фактор, воздействуя на разных этапах онтогенеза, может приводить к различным последствиям Разнообразие клинико-психопатологических расстройств: При умственной отсталости (полиморфная группа патологических состояний) отмечается большое разнообразие клинико-психопатологических расстройств Выделяются клинически дифференцированные и клинически недифференцированные формы Клинически дифференцированные формы умственной отсталости: Включают самостоятельные заболевания со специфической клинико-психопатологической и соматоневрологической картиной Психическое недоразвитие является одним из симптомов (как правило, самым тяжёлым) Чаще всего это: Генетически обусловленные нарушения Клинически очерченные синдромы с характерными соматоневрологическими проявлениями, этиология которых ещё не ясн а Общие звенья патогенеза: Различные формы умственной отсталости значительно отличаются по патогенетическим механизмам, однако имеются и общие звенья патогенеза Пренатальное поражение головного мозга: Около 75% умственной отсталости обусловлено поражением головного мозга во внутриутробном периоде Нарушение формирования органов и систем чаще всего происходит во время критических этапов их развития Классификация внутриутробных аномалий развития: Бластопатии – поражение зародыша в период бластогенеза (до 4 недель беременности) Эмбриопатии – поражение в период эмбриогенеза (от 4 недель до 4 месяцев беременности) Фетопатии – поражение плода в сроки от 4 месяцев до конца беременности Эпидемиология Показатели распространённости в мире: По данным официальной медицинской отчётности колеблются в широком диапазоне: от 3,04 до 24,6 и выше на одну тысячу населения Данные ВОЗ и отечественных/зарубежных авторов: Показатели распространённости умственной отсталости в популяции колеблются в пределах от 1 до 3% населения В регионах с воздействием экопатогенных факторов, а также в изолированных социальных группах распространённость может достигать 7% Гендерные различия: Среди лиц мужского пола умственная отсталость встречается примерно в 1,5 раза чаще, чем среди женщин Подобное соотношение наиболее заметно при лёгкой степени психического недоразвития При выраженных степенях интеллектуальной недостаточности, как правило, количественной разницы между мальчиками и девочками не наблюдается Данные Росстата (2022 год, Россия): В России проживает около 1,5 миллиона людей с умственной отсталостью Из них около 700 тысяч – дети до 18 лет Доля людей с умственной отсталостью составляет около 1% от общего населения страны МКБ Общая информация: В соответствии с МКБ-10, умственная отсталость относится к главе VII Умственная отсталость лёгкой степени (F70): F70.0 – с указанием на отсутствие или слабую выраженность нарушения поведения F70.1 – со значительными нарушениями поведения, требующими ухода и лечения F70.8 – с другими нарушениями поведения F70.9 – без указаний на нарушения поведения Умственная отсталость умеренная (F71): F71.0 – с указанием на отсутствие или слабую выраженность нарушения поведения F71.1 – со значительными нарушениями поведения, требующими ухода и лечения F71.8 – с другими нарушениями поведения F71.9 – без указаний на нарушение поведения Умственная отсталость тяжёлая (F72): F72.0 – с указанием на отсутствие или слабую выраженность нарушения поведения F72.1 – со значительными нарушениями поведения, требующими ухода и лечения F72.8 – с другими нарушениями поведения F72.9 – без указаний на нарушение поведения Умственная отсталость глубокая (F73): F73.0 – с указанием на отсутствие или слабую выраженность нарушения поведения F73.1 – со значительными нарушениями поведения, требующими ухода и лечения F73.8 – с другими нарушениями поведения F73.9 – без указаний на нарушение поведения Другие формы умственной отсталости (F78): F78.0 – с указанием на отсутствие или слабую выраженность нарушения поведения F78.1 – со значительными нарушениями поведения, требующими ухода и лечения F78.8 – с другими нарушениями поведения F78.9 – без указаний на нарушение поведения Умственная отсталость неуточнённая (F79): F79.0 – с указанием на отсутствие или слабую выраженность нарушения поведения F79.1 – со значительными нарушениями поведения, требующими ухода и лечения F79.8 – с другими нарушениями поведения F79.9 – без указаний на нарушение поведения Классификация Классификации, используемые для систематики форм умственной отсталости: Классификации, основанные на степени тяжести интеллектуального дефекта Морфологические классификации Классификации на основе психологических и клинических признаков Этиологические классификации Клинико-физиологические классификации Клинико-физиологическая классификация психического недоразвития (С.С. Мнухин, дополнена Д.Н. Исаевым): Является важным с клинической точки зрения вариантом типологии Умственная отсталость подразделяется на четыре формы: Астеническая Атоническая Стеническая Дисфорическая О рекомендации Оригинальная версия - Умственная отсталость Кодирование по МКБ: F70, F71, F72, F73, F78, F79 Год утверждения (частота пересмотра): 2024 Пересмотр не позднее: 2026 Возрастная категория: Дети Разработчик клинической рекомендации: Общественная организация "Российское общество психиатров" Список сокращений АЭП – антиэпилептические препараты (N03A противоэпилептические препараты) ВКК – врачебно-консультативная комиссия ЖНВЛП – Препараты, внесенные в перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов для медицинского применения КТ – компьютерная томография МКБ-10 – Международная классификация болезней 10 пересмотра МРТ – магнитно-резонансная томография МРО – медико-реабилитационное отделение психоневрологического диспансера ПНД – психоневрологический диспансер РКИ – рандомизированные клинические исследования УЗИ – ультразвуковое исследование ФГОС – федеральный государственный образовательный стандарт ЭхоЭГ – эхоэнцефалография ЭЭГ – электроэнцефалография IQ – коэффициент интеллекта (intelligence quotient) УО – умственная отсталость GPP – сложившаяся клиническая практика (англ. Good practice point, GPP)