Трехпредсердное сердце

Определение Классическое трехпредсердное сердце ВПС Лёгочные вены (ЛВ) дренируются в «проксимальную» камеру левого предсердия (ЛП), отделенную от «дистальной» камеры диафрагмой с рестриктивными отверстиями Этиология и патогенез Физическое, химическое, инфекционное и токсическое воздействие на плод Наследственная предрасположенность Вследствие нарушения эмбрионального развития перегородка в ЛП образуется за счет отслоения внутреннего пласта стенки предсердия при неправильной закладке ЛВ В типичных случаях - фиброзная или фиброзно-мышечная мембрана с отверстиями, разделяющая полость левого предсердия Мембрана разд еляет ЛП на верхнюю или верхнезаднюю камеру (общую легочно-венозную камеру, проксимальную) и нижнюю или передненижнюю камеру (дистальную). В первую открываются ЛВ, вторая сообщается с ушком ЛП и МК. Мембрана от межпредсердной перегородки в области овальной ямки простирается до переднебоковой стенки ЛП, прикрепляясь тотчас ниже впадения устьев нижних ЛВ. Чаще мембрана прикрепляется над овальным окном или от среднего отдела овального окна, причем последнее разделяется на две части. Обычно стенка проксимальной камеры толстая, тогда как стенка дистальной камеры тонкая В 90% случаев проксимальная камера сообщается с дистальной левой камерой предсердия через центральное или эксцентричное отверстие в мембране. В 10% случаев сообщение между дополнительной камерой и собственно ЛП вообще отсутствует. В таких случаях имеется сообщение с ПП непосредственно через ДМПП или косвенно, через аномальную лёгочную венозную связь. Несмотря на высокое давление в проксимальной камере ЛВ не дилятированы. По отношению к верхней полой вене и ПП, правые ЛВ, впадающие в проксимальную камеру, расположены как в нормальном сердце. ПЖ обычно увеличен, но это увеличение зависит от наличия и степени лево-правого сброса на уровне предсердий. ЛЖ нормальных размеров или умеренно гипоплазирован. Овальная ямка может располагаться между общей легочно-венозной камерой и ПП, но чаще в перегородке между ЛП и ПП. При наличии открытого овального окна – оно растянуто При трёхпредсердном сердце правые и левые ЛВ могут образовывать отдельную «камеру» позади, немного выше или медиальнее ЛП, аналогично общему венозному синусу характерному для ТАДЛВ Среди сопутствующих внутрисердечных аномалий наиболее часто встречается комбинация трёхпредсердного сердца с аномальным дренажем ЛВ Среди прочих сопутствующих аномалий развития сердца можно отметить: ДМПП, ЛВПВ, ДМЖП, КоАо, ООАВК, ТФ При изолированной форме порока нарушения гемодинамики сводятся к затруднению оттока крови из лёгких и аналогичны тем, которые наблюдают при стенозе МК. Степень их выраженности обратно пропорциональна площади сообщения между камерами сердца При отсутствии сообщения между камерой с впадающими в нее ЛВ и левым предсердно-желудочковым отверстием постнатальное кровообращение возможно лишь при наличии такого межпредсердного дефекта, через который (или которые) ПП сообщается с обеими камерами ЛП. В этих случаях кровь из верхней камеры сначала поступает в ПП, а затем через часть дефекта, расположенную ниже мембраны, возвращается в ЛП и оттуда в ЛЖ Естественно, что поступление смешанной крови в большой круг кровообращения обусловливает гипоксемию, а от величины межпредсердного сообщения зависит степень венозного застоя в легких, легочной гипертензии и объем выброса крови из ЛЖ Локализация межпредсердного дефекта определяет вероятность двух типов нарушения гемодинамики при второй анатомической форме мембраны. Если через дефект имеется сообщение правого предсердия только с верхней камерой, то нарушение гемодинамики тождественно синдрому Lutembacher (сочетание врожденного ДМПП с приобретенным митральным стенозом). Если же дефект расположен ниже мембраны, то к гемодинамическим нарушениям, характерным для митрального стеноза, присоединяется так называемая сбросовая гипоксемия Эпидемиология 0,1-0,4% случаев среди всех ВПС В 35% случаев внутрипредсердное сообщение менее 3 мм в диаметре – крайняя форма стеноза, в 35% - от 3 до 6 мм и соответствует тяжелому стенозу Смерть в раннем детстве от сердечной недостаточности При диаметре отверстия более 7 мм - клиника митрального стеноза, продолжительность жизни до нескольких лет МКБ Q 24.2 Трехпредсердное сердце Классификация Классификация I Добавочная камера принимает все ЛВ и соединяется с ЛП Без других коммуникаций (классическая форма порока) С дополнительными аномальными коммуникациями (непосредственное соединение с ПП или соединение посредством ТАДЛВ) Добавочная камера принимает все ЛВ и не соединяется с ЛП Прямо соединяется с ПП Соединяется с ПП посредством ТАДЛВ Неполная форма трёхпредсердного сердца (часть ЛВ непосредственно впадает в ЛП, часть – в добавочную камеру) Добавочная камера соединяется с ЛП Добавочная камера соединяется с ПП Классификация II Добавочная общая лёгочно-венозная камера получает все ЛВ и сообщается с ЛП Нет других соединений (классическое трехпредсердное сердце) Другие аномальные соединения Непосредственно с ПП С тотальным аномальным лёгочно-венозным соединением Добавочная общая лёгочно-венозная камера получает все ЛА и не сообщается с ЛП Аномальное соединение непосредственно с ПП (кардиальный тип ТАДЛВ, при котором все ЛВ сначала дренируются в венозный коллектор) С тотальным аномальным лёгочно-венозным соединением (супра- или инфракардиальный тип ТАДЛВ) Субтотальное трёхпредсердное сердце Добавочная общая легочно-венозная камера получает часть ЛВ и соединяется с ЛП Оставшиеся ЛВ соединяются с левым предсердием Оставшиеся ЛВ соединяются аномально (частичное трёхпредсердное сердце с ЧАДЛВ) Добавочная общая легочно-венозная камера получает часть ЛВ и соединяется с ПП Оставшиеся ЛВ соединяются с ЛП Оставшиеся ЛВ соединяются аномально (смешанный тип ТАДЛВ) О рекомендации Оригинальная версия - Просмотр КР Кодирование по МКБ: Q24.2 Год утверждения (частота пересмотра): 2023 Пересмотр не позднее: 2025 Возрастная категория: Взрослые, Дети Разработчик клинической рекомендации: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава России Список сокращений АКГ – ангиокардиография ВПС — врожденные пороки сердца ДМЖП — дефект межжелудочковой перегородки ДМПП – дефект межпредсердной перегородки КоАо – коарктация аорты ЛА – легочная артерия ЛВ – легочные вены ЛВПВ – левосторонняя верхняя полая вена ЛГ – лёгочная гипертензия ЛЖ — левый желудочек ЛП – левое предсердие МК – митральный клапан МРТ – магнитно-резонансная томография НК — недостаточность кровообращения ПЖ – правый желудочек ПП – правое предсердие ТАДЛВ – тотальный аномальный дренаж легочных вен ЧАДЛВ – частичный аномальный дренаж легочных вен ЭКГ — электрокардиография ЭхоКГ — эхокардиография