Специфические расстройства развития речи у детей

Определение Общая характеристика специфического расстройства развития речи (СРРР) Распространённость среди детской популяции составляет 5–8% СРРР попадают в сферу деятельности нескольких врачебных дисциплин (психиатрия, неврология, педиатрия) Цель клинических рекомендаций – достижение национального медицинского консенсуса в отношении данной патологии Состояния из группы СРРР, рассматриваемые в рекомендациях Перечень расстройств: Специфическое расстройство речевой артикуляции (дислалия) – F80.0 Расстройство экспрессивной речи (дисфазия развития по экспрессивному типу) – F80.1 Расстройство рецептивной речи (дисфазия развития по импрессивному типу) – F80.2 Также кодируются в подрубрике G96.8 Общие характеристики: Первичные нарушения развития речи Соответствующий возрасту интеллект, нормальный слух, нормальные условия для овладения речью Задержка проявляется без предшествующего периода нормального развития Нормальное речевое развитие нарушено с ранних этапов Не являются следствием черепно-мозговой травмы, нейроинфекции, эпилепсии, нейродегенеративных заболеваний, аутизма, задержки психического развития, умственной отсталости, тугоухости и других заболеваний ЦНС Характеристика отдельных расстройств: При F80.0 (дислалия) – трудности только с произношением отдельных речевых звуков При F80.1 и F80.2 – трудности при понимании речи и/или произношении слов, предложений Отношение научного и профессионального сообщества к диагностике речевых нарушений Осторожная позиция (опасения стигматизации, риск смещения фокуса на медицинские аспекты с недооценкой роли индивидуальных особенностей, социума, семьи и образования) Противоположное мнение: Использование общепринятых нозологических единиц и выверенных критериев необходимо для определения категории пациентов, нуждающихся в комплексной лечебно-педагогической помощи Закрепляет за ними право на специальные условия образования, профильное лечение и реабилитацию Унифицированные подходы позволяют обеспечить корректный учёт заболеваемости и улучшить качество научных исследований Представления в отечественной литературе и практике В отечественной психиатрической литературе утвердилось деление на парциальные задержки речевого развития и общие формы речевого недоразвития (алалии) В российских руководствах по детской и подростковой психиатрии речевые задержки рассматриваются в рамках нарушений психического развития (пограничной интеллектуальной недостаточности) Авторы Национального руководства по психиатрии указывают на противоречие между термином «алалия» и СРРР В современной российской медицинской литературе часто встречается термин «дисфазия развития» (developmental dysphasia), активно используемый в детской неврологии Диагностика и лечение представлены в федеральном руководстве по детской неврологии На практике данные состояния кодируются в подрубрике МКБ-10 G96.8 «Другие уточнённые поражения центральной нервной системы» Зарубежные определения, соответствующие критериям СРРР Инфантильная речь (infantile speech) Отставание в развитии речи (delayed speech) Расстройство языка (language disorder) Нарушение коммуникации (communication impairment) Нарушение развития речи (developmental language impairment) Расстройство развития речи (developmental language disorder) (Laasonen M. et al., 2018) Проблема смешения понятий «язык», «речь», «коммуникация» Авторы мультинационального исследования методом «Дельфи» (CATALISE) считают разделение этих понятий имеющим практическое значение Определения: Языковая функция – восприятие и воспроизведение слов и предложений для обмена мыслями и информацией (устная, письменная, знаковая модальности) Речь – способность к корректному воспроизведению звуков для языкового общения Коммуникация – широкое понятие, включающее вербальные и невербальные способы передачи информации Язык – система знаков и набор правил для построения высказываний Речь – форма реализации этих правил посредством порождения высказываний в звуковой форме Критика термина «задержка» (по результатам консенсусного исследования CATALISE) Термин «задержка» предполагает отставание параметров на определённое число стандартных отклонений и постепенное выравнивание темпов по мере созревания ЦНС СРРР, как и иные нарушения нейроразвития, предполагают сохранение остаточных проявлений не только в детстве, но и на более поздних этапах онтогенеза (данные катамнестических исследований) Раннее выявление речевых нарушений У детей с замедленным темпом речевого развития («late talkers»: ограниченный активный словарь в 18–24 месяцев) речевые функции часто восстанавливаются без коррекционного вмешательства, что подчёркивает: темповая задержка не всегда коррелирует с СРРР По мнению Ньокиктьен Ч., диагноз задержки речи может быть поставлен до двух с половиной лет Многие авторы акцентируют важность раннего скрининга нарушений речи и других параметров психики с установлением для каждого возрастного этапа «красных флагов» – сигналов для родителей, врачей, педагогов, определяющих необходимость углублённого обследования Термин «специфический» в диагнозе СРРР Термин подчёркивает первичный (идиопатический) характер речевых нарушений, противопоставляя их вторичным речевым расстройствам (возникающим в структуре иных психоневрологических нарушений или вследствие дефекта слухового анализатора) Данная группа расстройств имеет полиморфную этиологию с весомой ролью биологических факторов Этиология и патогенез Общие вопросы этиологии и патогенеза СРРР Единство мнений по вопросу об этиологии (причинах) СРРР и её патогенезе (мозговых механизмах) отсутствует В настоящее время СРРР, как и прочие нарушения нейроразвития, рассматривается как патология с полиморфной этиологией Основные этиологические факторы: Наследственные Церебрально-органические Социально-средовые Ввиду полиморфизма этиопатогенетических факторов и клинических особенностей на сегодняшний день не существует надёжных рутинных лабораторных и инструментальных методов, позволяющих с высокой достоверностью диагностировать СРРР Этиология Наследственность Результаты изучения семейного анамнеза указывают на наследственную природу СРРР Встречаемость детей с СРРР в семьях с отягощённым анамнезом составляет около 20–30% В общей популяции СРРР отмечаются в 40–60% случаев у одного из близких родственников («семьи FH+») Риск развития СРРР у детей из семей FH+ повышен до 28%, что в 4 раза выше, чем у детей из семей, где у родственников не было нарушений речевого развития (семьи «FH-») От 50% до 70% детей с СРРР имеют в близком окружении не менее одного члена семьи с подобным нарушением Монозиготные близнецы мужского пола демонстрируют более высокий риск развития речевых нарушений (70%) по сравнению с дизиготными близнецами (46%) Данные о генах, ответственных за речевые нарушения: Опубликованы исследования с попыткой установить участки хромосом, содержащие гены: FOXP2, CNTNAP2, ATP2C2, CMIP Локус в хромосоме 16 предположительно ассоциирован с низкой способностью выполнения теста на повторение набора слогов Локус в хромосоме 19 – с низкой способностью выполнять тесты на экспрессивную речь Более ранняя теория правостороннего смещения Аннетт: предпосылка для отклонений обычного левополушарного паттерна латерализации в отношении речи и сопутствующего мануального предпочтения – отсутствие гена «правого сдвига» (RS-гена) Церебрально-органические факторы Резидуально-органические церебральные нарушения являются факторами риска СРРР Анамнестические указания на наличие вредностей антенатального, перинатального и раннего постнатального периодов у детей с СРРР встречаются, по данным ряда авторов, в 75–85% случаев Осложнения представлены: Токсикозами беременности Угрожающими выкидышами вследствие резус-конфликта Соматическими заболеваниями у матери в стадии декомпенсации Недоношенностью Инфекциями Гипоксически-ишемическим поражением и травмами ЦНС в перинатальном периоде Катамнестические исследования недоношенных детей выявили задержку речевого развития, а в школьном возрасте – трудности обучения, проблемы с чтением и письмом, концентрацией внимания и контролем поведения У детей, родившихся в тяжёлой асфиксии, сроки проявления первого лепета и первых слов запаздывают на 3–6 месяцев Мета-анализ: оценка по шкале Апгар ниже 5 баллов рассматривается как достоверный фактор риска развития СРРР Социально-средовые факторы Негативное влияние на речевое развитие могут оказывать: Социально-педагогическая запущенность Сенсорная депривация Воспитание в семье с низкой речевой составляющей коммуникации Недостаточный контакт и игры со сверстниками Воспитание в билингвальных семьях Наибольшая чувствительность к депривационным воздействиям наблюдается в сенситивном периоде для развития речевых способностей Преципитирующие экзогенные факторы задержки когнитивного развития (соматические заболевания): Гипотиреоз Синдром обструктивного апноэ сна (СОАС) Учёт этих факторов необходим для корректной верификации СРРР при диагностике и построении комплексной программы лечения Патогенез При обычном неврологическом обследовании и использовании традиционных лабораторных методов (электроэнцефалография, нейровизуализация) по меньшей мере у половины детей с речевыми нарушениями не выявляется каких-либо отклонений, что, однако, не даёт оснований отрицать их нейробиологическую природу Динамические изменения системы мозговых структур, обеспечивающих функции устной речи, в процессе онтогенеза: Ретракция аксонов и образование синаптических связей Утверждение к 4–5 годам доминантности левого полушария Формирование адекватных межполушарных связей посредством мозолистого тела и др Негативное влияние на нейроразвитие могут оказывать: Различные нарушения пренатального развития (например, процессы клеточной миграции, физиологической эмбриональной гибели клеток) Поражения мозговых структур в пре- и постнатальном периоде Данные инструментальных методов диагностики (полезный материал для исследований): Электроэнцефалографические исследования фиксировали проявления морфофункциональной незрелости биоэлектрической активности мозга у детей с СРРР, однако их нельзя рассматривать как специфический феномен Исследования методом акустических вызванных потенциалов выявили у пациентов атипичный электрофизиологический ответ на аудиторные стимулы МРТ с оптимизированной морфометрической оценкой на основе вокселей показало у детей с СРРР меньший объём серого вещества по сравнению с контролем в правой постцентральной теменной извилине, а также увеличение объёмов спинномозговой жидкости Данные функциональной МРТ выявили у пациентов с СРРР атипичную латерализацию и функционирование основных языковых областей головного мозга Эпидемиология Частота встречаемости СРРР у детей Показатели варьируются в пределах 4–8% У детей дошкольного возраста показатель чуть выше – 5–10% СРРР чаще отмечается у мальчиков Преобладание мальчиков, по данным литературы, характеризуется величинами от 1,3:1 до 5,9:1 Распространённость дислалий (специфическое расстройство речевой артикуляции) Дислалии относятся к наименее сложным и сравнительно легко устранимым вариантам СРРР Тренд к росту распространённости: В 1950‑е годы – 8–17% К концу XX века – 52,5% Проблемы, затрудняющие адекватную оценку заболеваемости Вариабельность используемых при определении речевых нарушений терминов Низкий уровень обращаемости с речевыми нарушениями к медицинским специалистам Использование номенклатуры речевых диагнозов в тех случаях, когда речевая патология представлена в структуре иных заболеваний и состояний и носит вторичный характер Современное состояние эпидемиологического анализа СРРР в Российской Федерации Эпидемиологический анализ затруднён Причина – отсутствие статистических данных о распространённости нарушений речи у детей в Российской Федерации МКБ Место СРРР в МКБ-10 СРРР включены в рубрику F80–F89 Общие признаки расстройств данной рубрики: Начало обязательно в младенчестве или детстве Повреждение или задержка в развитии функций, тесно связанных с биологическим созреванием центральной нервной системы Постоянное течение, без ремиссий или рецидивов, характерных для многих психических расстройств Рубрика F80 «Специфические расстройства развития речи и языка» Характеристика: Нормальное речевое развитие нарушено на ранних этапах Состояния нельзя объяснить неврологическим или речевым механизмом патологии, сенсорными повреждениями, умственной отсталостью или средовыми факторами Ребенок может быть более способен общаться или понимать в определённых, хорошо известных ситуациях, но речевая способность всегда повреждена Формально в раздел F80.x включены диагностические категории, описывающие вторичные речевые расстройства (должны учитываться для дифференциальной диагностики; лечебная стратегия определяется основным заболеванием; в данных клинических рекомендациях подробно не разбираются) Вторичные речевые расстройства (для дифференциальной диагностики) F80.3 Приобретённая афазия с эпилепсией (синдром Ландау–Клефнера) Ребёнок с предшествующим нормальным развитием речи теряет навыки рецептивной и экспрессивной речи; общий интеллект сохраняется Начало расстройства сопровождается пароксизмальной патологией на ЭЭГ (почти всегда в области височных долей, обычно билатерально, но часто с более широкими нарушениями) и в большинстве случаев эпилептическими приступами Этиология неизвестна; клинические данные предполагают возможность воспалительного энцефалитического процесса Речевые расстройства носят вторичный характер; лечебная стратегия должна включать мероприятия с первичной эпилептической энцефалопатией F80.81 Задержки речевого развития, обусловленные социальной депривацией Речевые нарушения, задержка формирования высших психических функций, обусловленные социальной депривацией или педагогической запущенностью Клиническая картина: ограниченность словарного запаса, несформированность фразовой речи и др Лечебная стратегия должна включать мероприятия по ликвидации социальной депривации F80.82 Задержки речевого развития, сочетающиеся с задержкой интеллектуального развития и специфическими расстройствами учебных навыков Диагностическая категория для характеристики речевых расстройств у детей с умственной отсталостью или нарушениями школьных навыков Необходимо использовать второй код из рубрик F70.хх–F79.хх или F81.х Общие рекомендации по кодированию Когда задержка речи является частью общего отставания умственного развития или общей задержки развития, состояние нельзя кодировать как F80.-; должно использоваться кодирование умственной отсталости F70–F79 Если речевые нарушения более серьёзны, чем задержка невербальных навыков, и определяют расстройства социального функционирования, то специфическое нарушение развития речи кодируется дополнительно к рубрике умственной отсталости (F70–F79) Вторичные речевые расстройства при нарушениях слуха: Исключаются из F80–F89, если тяжесть поражения слуха существенно объясняет задержку речи Включаются, если парциальная потеря слуха – только осложняющий фактор, но не прямая причина Строго определённое разграничение провести невозможно Аналогичный принцип для неврологической патологии и анатомических дефектов: Патология артикуляции, обусловленная расщелиной нёба, или дизартрия вследствие церебрального паралича должны быть исключены из этого раздела Наличие лёгкой неврологической симптоматики, которая не могла бы вызвать задержку речи, не является основанием для исключения F80.0 Специфическое расстройство речевой артикуляции Включаются: Связанное с развитием физиологическое расстройство Расстройство развития артикуляции Функциональное расстройство артикуляции Лепет (детская форма речи) Дислалия (косноязычие) Расстройство фонологического развития Исключаются: Афазия БДУ (R47.0) Дизартрия (R47.1) Апраксия (R48.2) Нарушения артикуляции, сочетающиеся с расстройством развития экспрессивной речи (F80.1) Нарушения артикуляции, сочетающиеся с расстройством развития рецептивной речи (F80.2) Расщепления нёба и других анатомических аномалий ротовых структур, участвующих в речевом функционировании (Q35–Q38) Расстройство артикуляции вследствие потери слуха (H90–H91) Расстройство артикуляции вследствие умственной отсталости (F70–F79) F80.1 Расстройство экспрессивной речи Включаются: Моторная алалия Задержки речевого развития по типу общего недоразвития речи (ОНР) I–IV уровня Связанная с развитием дисфазия экспрессивного типа Связанная с развитием афазия экспрессивного типа Исключаются: Связанная с развитием дисфазия, рецептивный тип (F80.2) Связанная с развитием афазия, рецептивный тип (F80.2) Первазивные нарушения, связанные с развитием (F84.-) Общие расстройства психологического (психического) развития (F84.-) Приобретённая афазия с эпилепсией (синдром Ландау–Клефнера) (F80.3х) Элективный мутизм (F94.0) Умственная отсталость (F70–F79) Органически обусловленные речевые расстройства экспрессивного типа у взрослых (F06.82х со вторым кодом R47.0) Дисфазия и афазия БДУ (R47.0) F80.2 Расстройство рецептивной речи Включаются: Дисфазия рецептивного типа, связанная с развитием Афазия рецептивного типа, связанная с развитием Невосприятие слов Словесная глухота Сенсорная агнозия Сенсорная алалия Врождённая слуховая невосприимчивость Афазия Вернике, связанная с развитием Исключаются: Приобретённая афазия с эпилепсией (синдром Ландау–Клефнера) (F80.3х) Аутизм (F84.0х, F84.1х) Элективный мутизм (F94.0) Умственная отсталость (F70–F79) Задержка речи вследствие глухоты (H90–H91) Дисфазия и афазия экспрессивного типа (F80.1) Органически обусловленные речевые расстройства экспрессивного типа у взрослых (F06.82х со вторым кодом R47.0) Органически обусловленные речевые расстройства рецептивного типа у взрослых F80.88 Другие расстройства развития речи и языка Включаются: Сюсюканье Лепетная речь Классификация История изучения речевых расстройств и проблема классификаций Расстройства речевой функции находились в поле внимания представителей различных специальностей: психиатров, неврологов, психологов, логопедов, лингвистов Рассмотрение отклонений речевого функционирования с различных научно-практических ракурсов повлекло за собой возникновение различных классификационных подходов и специфических терминов, прочно закрепившихся в практике отдельных специалистов Это вызывает затруднения при попытках формирования общего понятийного аппарата Выделение первичных и вторичных нарушений речи (исходя из практических соображений) Первичные нарушения речи: Возникают вследствие непосредственного повреждения (включая отклонения от вариантов нормативного развития) отделов головного мозга, обеспечивающих речевое функционирование Вторичные нарушения речи: Возникают вследствие преимущественного поражения других органов и систем Основные причины: тугоухость, первичное интеллектуальное недоразвитие, состояния социально-педагогической запущенности, иные психические расстройства и нарушения психического развития (РАС и проч.), эпилепсии, черепно-мозговые травмы, нейроинфекции, острые нарушения мозгового кровообращения, нейродегенеративные состояния Разделение речевых расстройств с этих позиций является принципиальным в связи с различиями: В проспективно-прогностической оценке В выборе терапевтических стратегий первой линии Прогностические и терапевтические следствия Для первичных речевых расстройств: Оптимистичный прогноз исхода зависит от наиболее ранних сроков вмешательства и адекватного использования терапии (см. главу «Лечение») Для вторичных речевых расстройств: Успех преодоления ограничений речевого функционирования зависит от прогноза основного заболевания В случаях, обусловленных заболеваниями, влекущими необратимые повреждения либо аберрации развития определённых отделов головного мозга (приводящими к комплексу стабильного психического дефицита), достижение нормативного уровня речевого функционирования становится маловероятным исходом Лечебные стратегии определяются ведущим заболеванием Термины для характеристики степени тотальности повреждения (недостаточного развития) различных сторон речи «Системные» нарушения речи «Парциальные» нарушения речи Описываемые стороны речи: понимание, порождение, произношение, лексико-грамматическое оформление Соотнесение классификаций с МКБ-10 и место СРРР Для понимания места СРРР среди других речевых расстройств, а также связи классификаций, применяемых в психолого-педагогической и логопедической практике (клинико-педагогическая классификация, психолого-педагогическая классификация), с медицинской систематизацией (МКБ-10), ниже приводятся условные схемы (Рисунок 1 и Рисунок 2) На этих схемах жирным шрифтом выделены классификационные единицы (термины), соответствующие рассматриваемой патологии (СРРР) Рисунок 1 Место СРРР в клинико-педагогической классификации Рисунок 2 Место СРРР в психолого-педагогической классификации Клиническая картина Специфическое расстройство речевой артикуляции (F80.0) Общая характеристика Парциальное первичное речевое расстройство Клиническая картина исчерпывается нарушением артикуляции (звукопроизношения), не затрагивает лексико-грамматическую сторону речи Наблюдается при нормальном слухе и сохранной иннервации речевого аппарата В неврологической практике используется термин «дислалия» В заключениях медицинского логопеда обозначается терминами: «дислалия», «фонетическое нарушение», «фонетико-фонематическое недоразвитие» Варианты по механизмам возникновения Механический – вследствие дефектов строения артикуляционного аппарата: Аномалии прикуса (дистальный, мезиальный, открытый, глубокий, прямой) Аномалии зубного ряда Особенности строения твёрдого и мягкого нёба, губ, языка, подъязычной связки Функциональный – вследствие биологических и социальных причин Связь с другими расстройствами и риски Симптомы дислалии могут входить в состав клинической картины расстройства экспрессивной речи (F80.1) и расстройств рецептивной речи (F80.2) – в таких случаях не квалифицируются отдельным кодом При несвоевременном устранении дислалии высок риск формирования специфического расстройства чтения (F81.0) (дислексии) и специфического расстройства письма/спеллингования (F81.1) (дисграфии) Основные симптомы Изолированное мономорфное или полиморфное качественное нарушение звукопроизношения: Элизии Субституции Смешения Искажённое произнесение звука/звуков (сигматизм, ротацизм, ламбдацизм, каппацизм, гаммацизм, хитизм, йотацизм, дефекты озвончения, смягчения и проч) Диагностические критерии Наличие специфических качественных нарушений звукопроизношения Отсутствие признаков нарушения лексико-грамматической стороны речи Отсутствие признаков интеллектуального снижения Отсутствие признаков других психических и неврологических заболеваний, которые могут сопровождаться речевыми расстройствами Дифференциальная диагностика С возрастными особенностями звукопроизношения С дизартрией С акцентом и диалектом Расстройство экспрессивной речи (F80.1), дисфазия развития по экспрессивному типу Общая характеристика Системное первичное нарушение речи Сопровождается признаками несформированности всех структурных компонентов языковой системы (фонетико-фонематического, лексико-грамматического, семантического) вследствие нарушения функции речедвигательного анализатора В заключениях медицинского логопеда обозначается терминами: «общее недоразвитие речи», «системное нарушение речи», «задержка речевого развития», «моторная алалия» Расстройство рецептивной речи (F80.2), дисфазия развития по импрессивному типу Общая характеристика Системное первичное нарушение речи Сопровождается признаками несформированности всех структурных компонентов языковой системы (фонетико-фонематического, лексико-грамматического, семантического) вследствие нарушения функции речеслухового анализатора при сохранном физическом слухе В заключениях медицинского логопеда обозначается терминами: «общее недоразвитие речи», «системное нарушение речи», «задержка речевого развития», «сенсорная алалия» Общие черты клинической картины расстройств экспрессивной и рецептивной речи Клиническая картина схожа для обеих форм Характерно несоответствие уровня развития разговорной речи возрастной норме и умственному возрасту В основе расстройств экспрессивной речи – несформированность языковых операций процесса порождения речевого высказывания при относительной первичной сохранности смысловых и сенсомоторных операций (осложняет овладение системой языковых знаков и использование речи как средства коммуникации) В основе расстройств рецептивной речи – недостаточность работы центрального (мозгового) отдела речеслухового анализатора, приводящая к несформированности смысловых и сенсомоторных операций (нарушается процесс порождения речевого высказывания) Клинически при рецептивном расстройстве: нарушение фонематического слуха и восприятия речи (от практически полного непонимания речи до сложностей в понимании сложных грамматических конструкций) Основные симптомы (для обеих форм) Отсутствие или позднее появление речи Разнообразные нарушения звукопроизношения, нарушения слоговой структуры Вербальные и литеральные парафазии Недостаточность пассивного и активного словаря Снижение фонематического слуха и восприятия (при расстройстве рецептивной речи) Нарушенное использование и понимание грамматических категорий Трудности словообразования Дополнительные симптомы Моторная неловкость, нарушение мелкой (ручной) моторики (ручная диспраксия), дискоординация движений Гипер- или гипоактивность Задержка в формировании высших психических функций (память, мышление, восприятие, внимание) Транзиторные, нестойкие эмоциональные и поведенческие расстройства (тревожность, сензитивность, эмоциональная неустойчивость), нередко укладывающиеся в церебрастенический симптомокомплекс (повышенная утомляемость, истощаемость психической и физической активности, сонливость, снижение концентрации внимания, раздражительность, головная боль) Избегание речи и патохарактерологические реакции, коммуникативные самоограничения, вызванные реакцией ребёнка на непонимание речи окружающими Степень выраженности Варьирует от тяжёлой до лёгкой Устанавливается на основании соответствия актуального состояния речи ребёнка уровням речевого развития (Приложение "Описание уровней речевого развития по Р.Е. Левиной, Т.Б.Филичевой") Диагностические критерии (для экспрессивной и рецептивной речи) Несоответствие уровня развития речи возрастной норме (Приложение "Характеристика основных этапов нормативного раннего психоречевого развития") и уровню когнитивного функционирования Отсутствие признаков интеллектуального снижения Отсутствие признаков снижения слуха Отсутствие признаков других психических и неврологических заболеваний, которые могут сопровождаться речевыми расстройствами Дифференциальная диагностика С нарушениями слуха С аутизмом С умственной отсталостью С афазиями С мутизмом Особые состояния, связанные с расстройством экспрессивной/рецептивной речи (дисфазией развития), и коморбидная патология Вторичная задержка психического развития Вследствие стойкого выраженного речевого дефекта (особенно рецептивного компонента) могут формироваться нарушение мышления, обеднение игровых и познавательных интересов, что приводит к вторичной задержке психического развития на исходно неизменённом психическом фоне Вторичная задержка на этапе зарождения и формирования зависит от состояния первичного речевого расстройства, но по мере взросления трансформируется в самостоятельное труднокорригируемое состояние, утяжеляющее исход вплоть до формирования умственной отсталости Формирование вторичной задержки психического развития требует особых лечебных подходов – целесообразно указание данного сопутствующего состояния после основного диагноза, например: «Расстройство рецептивной речи (F80.2), вторичная задержка психического развития» В случае формирования вторичной задержки психического развития допустимо указание данного нарушения без шифра МКБ-10 При сформированной вторичной задержке психического развития предложено относить данное состояние к диагностической рубрике F80.82 (см. ниже) В отдельных случаях возникают трудности в дифференциальной диагностике между вторичной задержкой психического развития вследствие речевого расстройства и первичной задержкой психического развития – требуется углублённое исследование вербального и невербального интеллекта Эмоционально-поведенческие расстройства Клиническая картина всех видов СРРР часто сопровождается нарушениями межперсональных связей, эмоциональными и поведенческими расстройствами Эти нарушения не носят стойкого и тотального характера, существенно не влияют на социальную адаптацию, проявляются избирательно в стрессовых ситуациях (например, при проведении коррекционных занятий с ребёнком, у которого закрепился стереотип безречевого общения) Непонятность речи ребёнка окружающим способствует формированию стратегии избегания общения, замыканию в себе Неспособность полностью выразить мысли может быть причиной негативного эмоционального фона Негативное влияние СРРР на эмоциональную сферу дошкольников отражается в повышении уровня тревожности, агрессии или, наоборот, апатии, а также низкой степени адаптации в обществе В подобных случаях оснований для дополнительного психиатрического диагноза нет, так как именно речевая патология определяет сопутствующие нарушения поведения и эмоций Допускается указание данного сопутствующего состояния после основного диагноза, например: «Расстройство рецептивной речи, патохарактерологические агрессивные реакции» Для диагностики этих состояний обязательна консультация медицинского психолога Нейродинамические, церебрастенические, парциальные когнитивные нарушения У пациентов с указаниями в анамнезе на церебрально-органическую патологию могут наблюдаться парциальные нарушения психических функций: нейродинамические нарушения, высокий уровень истощаемости нервных процессов, которые существенно не влияют на показатели интеллекта и не подпадают под критерии психиатрического диагноза Эти состояния могут расцениваться как: Церебрастенический синдром (при преобладании истощаемости) Парциальное когнитивное расстройство (при преобладании замедления нейродинамики, флюктуации внимания без проявлений СДВГ) Допустимо указание данного сопутствующего состояния после основного диагноза (например: «Расстройство рецептивной речи, парциальное когнитивное расстройство») В случае яркой выраженности гиперактивности симптоматика может быть квалифицирована отдельным диагнозом (F90.х) как сопутствующее коморбидное расстройство Дифференциальная диагностика СРРР с другими заболеваниями и состояниями Общие задержки развития и умственная отсталость Дифференциальная диагностика строится на оценке клинической картины и результатов исследования развития ребёнка (интеллектуальной сферы) с использованием валидизированных в РФ психометрических методик и тест-опросников Для детей с тяжёлыми речевыми нарушениями показатели выполнения вербальных субтестов могут быть ниже нормативных – предпочтительно использование методов оценки невербального интеллекта Расстройство аутистического спектра (РАС) У детей с тяжёлыми формами СРРР (особенно затрагивающими рецептивную речь) могут наблюдаться сближающие их с РАС нарушения социального взаимодействия: изоляция от сверстников, подражательная речь с непониманием её смысла, ограниченность и стереотипность интересов У детей с РАС, наряду с характерными нарушениями речевой коммуникации, могут наблюдаться и характерные для СРРР симптомы (особенно при высокофункциональном аутизме / синдроме Аспергера) Диагноз аутизма ставится на основе симптомов, отвечающих критериям МКБ-10 (F84.0–F84.9), с использованием психометрических методик и тест-опросников Нарушения речевой коммуникации при РАС варьируют: от отсутствия целенаправленной речи, обилия штампов и эхолалий до нарушений семантико-прагматической стороны речи (формально развитая речь не несёт коммуникативной направленности, увлечение речевыми формами, игра звуками, рифмование) Для детей с РАС характерны необычные темп, ритм, мелодика речи Расстройства речи вследствие дефекта слухового анализатора Нарушения слуха у детей раннего возраста (1–2 года) неспецифичны и могут проявляться: отсутствием лепета, отсутствием реакции на звуки/речь, минимальным уровнем (или отсутствием) стремления к социальному взаимодействию Клинические особенности для разграничения с сенсорными нарушениями: У слабослышащих – устойчивый порог восприятия, ниже которого восприятие речи невозможно; при сенсорных нарушениях – мерцающее непостоянство слуховой функции Увеличение громкости речи улучшает понимание у слабослышащих, но приводит к обратному эффекту у детей с сенсорными нарушениями (тихую спокойную речь они воспринимают лучше) Восприятие речи у детей с сенсорными нарушениями зависит от темпа подачи стимулов, качества звуков, эмоциональной подачи, ситуации (тишина успокаивает, делает более восприимчивыми к звуку) У детей с сенсорными нарушениями часто имеется гиперакузия (повышенная чувствительность к звукам, безразличным для окружающих, с болезненной реакцией, возбуждением, поведенческими реакциями) Диагноз нарушения слуха подтверждается врачом-сурдологом-оториноларингологом с использованием инструментальных методов Расстройства речи вследствие приобретённых соматических и неврологических заболеваний – синдром Ландау–Клефнера (F80.3) Синдром Ландау–Клефнера (СЛК) – редкая форма эпилептической энцефалопатии детского возраста (приобретённая эпилептическая афазия) В течение нескольких недель–месяцев (редко дней) на фоне появления продолженной диффузной эпилептиформной активности во сне происходит нарастающий регресс речевых функций, нарушается поведение Возраст дебюта – от 3 до 7 лет ЭЭГ бодрствования: высокоамплитудные острые волны или комплексы острая–медленная волна, преимущественно в задневисочных или теменно-височных областях (доброкачественные эпилептиформные паттерны детства – ДЭПД) ЭЭГ сна: эпилептиформная активность распространяется диффузно, вытесняя физиологические паттерны сна, занимая до 100% записи У 20–25% пациентов эпилептические приступы отсутствуют на фоне ухудшения речи Эпилептические приступы при СЛК: полиморфные (фокальные моторные – фарингооральные и гемифациальные, атипичные абсансы, атонические, билатеральные тонико-клонические, миоклонические) Связь между началом приступов и потерей речи: от нескольких месяцев до 2 лет В тяжёлых случаях – утрата способности говорить; при лёгком дефиците – страдает плавность речи, артикуляция; в небольшом числе случаев – нарушение качества голоса В пубертате – самостоятельное купирование приступов и эпилептиформной активности (даже без противоэпилептических препаратов), но речевые нарушения могут быть необратимыми при отсутствии своевременного купирования продолженной эпилептиформной активности во сне Дифференциальная диагностика: изучение анамнеза (наличие регресса с утратой речевых навыков), оценка клинической картины (эпилептические приступы, дефекты речи, эмоциональные и поведенческие нарушения) и ЭЭГ (включая сон) Другие расстройства развития речи и языка (F80.8) Включают: F80.81 – задержка речевого развития, обусловленная социальной депривацией (в том числе вследствие социально-педагогической запущенности и физиологическая задержка развития речи) F80.82 – задержки речевого развития, сочетающиеся с задержкой интеллектуального развития и специфическими расстройствами учебных навыков В заключениях медицинского логопеда обозначается терминами: «задержка речевого развития», «задержка психоречевого развития», «трудности овладения школьными навыками вследствие задержки речевого развития» Клиническая картина F80.81 (социальная депривация) Ограниченность лексического запаса (активного и пассивного) Аграмматизмы в устной речи Несоответствие уровня развития фразовой речи возрасту и когнитивному статусу Отчётливые признаки снижения или отсутствия доступа к развивающей речевой среде Клиническая картина F80.82 (сочетание с задержкой интеллектуального развития и расстройствами учебных навыков) Не ограничивается собственно речевой симптоматикой Дополняется когнитивными расстройствами: нарушения абстрактно-логического мышления, низкий уровень познавательной активности, недостаточная обучаемость, нарушения внимания, памяти, умственной работоспособности Речевые расстройства сопровождаются пограничными отклонениями от нормативных значений развития интеллекта, не достигающими степени умственной отсталости Элективный мутизм (F94.0) Расстройство из раздела «Расстройство социального функционирования с началом в детском и подростковом возрасте» Характеризуется выраженной, эмоционально обусловленной избирательностью вербального контакта: ребёнок нормально говорит в одних ситуациях (чаще дома), но не может (отказывается) говорить в других (чаще с незнакомыми, в детском саду, школе) Чаще впервые проявляется в раннем детстве, второй пик – начало обучения в школе Длительность: от нескольких месяцев до 2 лет Частота в популяции детей и молодёжи – 0,02%; чаще болеют девочки (1,9:1) Типично сочетание с социальной тревожностью, отгороженностью, чувствительностью, склонностью к сопротивлению и пассивному протесту и др Диагностические критерии: Экспрессивная и рецептивная речь в пределах нормы (в пределах двух стандартных отклонений относительно нормативного уровня по тестовым данным) Постоянная объективированная неспособность говорить в определённых социальных ситуациях (где от ребёнка ожидают речь), в других ситуациях речь возможна Длительность расстройства свыше 4 недель Неспособность говорить постоянна во времени, ситуации, в которых речь появляется или отсутствует, постоянны и предсказуемы Отсутствуют общие расстройства развития (F84) Расстройство не вызвано незнанием ребёнком языка, на котором ожидается речь Для оценки речи, доказательства сохранности речевой функции и исключения иных нарушений могут использоваться методы аудио- и видеофиксации в моменты, когда ребёнок использует речь в общении Афазии (R47) Следует отличать СРРР от афазий, представляющих собой частичную или полную утрату уже сформировавшейся речи вследствие поражения ЦНС (инсульт, ЧМТ, опухоль головного мозга и т.п) Критерии диагноза афазии в детском возрасте: Предшествующий распаду период нормального речевого развития Частичный или полный распад речевых функций, связанный с подтверждённым заболеванием ЦНС Характерный возраст для детских афазий – 3–7 лет Приложение "Описание уровней речевого развития по Р.Е. Левиной, Т.Б. Филичевой" I уровень речевого развития Общая характеристика: Отсутствие общеупотребительной речи Фразовая речь: Отсутствует или представлена лепетными элементами, которые последовательно воспроизводят обозначаемую ими ситуацию с привлечением поясняющих жестов Каждый используемый в такой «фразе» элемент может иметь разное значение и вне конкретной ситуации не может быть понят Лепетные образования в зависимости от ситуации можно расценить как однословные предложения Понимание речи: Отсутствует или имеется ограниченное понимание значений грамматических изменений слова Если исключить ситуационно ориентирующие признаки, дети оказываются не в состоянии различить формы единственного и множественного числа существительных, прошедшего времени глагола, формы мужского и женского рода, не понимают значения предлогов При восприятии обращённой речи доминирующим оказывается лексическое значение, а не грамматическая форма Лексический запас: Активный состоит из ограниченного набора нечётко произносимых обиходных слов, звукоподражаний и звуковых комплексов Дифференцированное обозначение предметов и действий практически отсутствует Характерна многозначность употребляемых слов. Используются одни и те же комплексы для обозначения предметов, действий, качеств Названия действий заменяются названиями предметов, и наоборот Пассивный словарь обычно шире активного Грамматический строй речи: Не используются морфологические элементы для передачи грамматических отношений Преобладают корневые слова, лишённые флексий (окончаний) Фонетические и фонематические функции: Звукопроизношение отсутствует или характеризуется полиморфными нарушениями Связная речь: Отсутствует В коммуникации активно используются указательные жесты, мимика II уровень речевого развития Общая характеристика: Начатки общеупотребительной речи Фразовая речь: Представлена только простыми предложениями, состоящими из 2–3 (реже – 4) слов Понимание речи: Повышается за счёт различения некоторых грамматических форм (в отличие от I уровня). Дети могут ориентироваться на морфологические элементы, которые приобретают для них смыслоразличительное значение Отмечается различение форм единственного и множественного числа существительных и глаголов (особенно с ударными окончаниями), форм мужского и женского рода глаголов прошедшего времени Затруднения остаются при понимании форм числа и рода прилагательных Лексический запас: Значительно отстаёт от возрастной нормы Выявляется незнание многих слов, обозначающих части тела, животных и их детёнышей, одежды, мебели, профессий Отмечаются ограниченные возможности использования предметного словаря, словаря действий, признаков Не знают названий цвета предмета, его формы, размера, заменяют слова близкими по смыслу Грамматический строй речи: Фиксируются грубые ошибки в употреблении грамматических конструкций Отмечается смешение падежных форм, употребление существительных в именительном падеже, а глаголов – в инфинитиве или форме 3-го лица единственного и множественного числа настоящего времени Ошибки в употреблении числа и рода глаголов, при изменении существительных по числам Отсутствие согласования прилагательных с существительными, числительных с существительными Фонетические и фонематические функции: Звукопроизношение характеризуется наличием многочисленных специфических искажений звуков, замен и смешений Нарушено произношение мягких и твёрдых звуков, шипящих, свистящих, аффрикат, звонких и глухих Проявляется диссоциация между способностью правильно произносить звуки в изолированном положении и их употреблением в спонтанной речи Связная речь: Дифференцированно обозначаются названия предметов, действий, отдельных признаков Возможно пользование местоимениями, а иногда союзами, простыми предлогами в элементарных значениях Доступны ответы на вопросы по картине, связанные с семьёй и/или знакомыми событиями окружающей жизни III уровень речевого развития Общая характеристика: Обиходная фразовая речь с проблемами лексико-грамматического и фонетического строя Фразовая речь: Развёрнутая фразовая речь с элементами лексико-грамматического и фонетико-фонематического недоразвития Понимание речи: Приближается к норме Отмечается недостаточное понимание изменений значения слов, выражаемых приставками, суффиксами Наблюдаются трудности в различении морфологических элементов, выражающих значение числа и рода, понимание логико-грамматических структур, выражающих причинно-следственные, временные и пространственные отношения Неточно понимают значение низкочастотных слов, переносный смысл пословиц и метафор Лексический запас: В активном словаре преобладают существительные и глаголы Недостаточно слов, обозначающих качества, признаки, состояния предметов и действий Неумение пользоваться способами словообразования создаёт трудности в использовании вариантов слов, не всегда доступен подбор однокоренных слов, образование новых слов с помощью суффиксов и приставок, подбор синонимов и антонимов Нередко заменяют название части предмета названием целого предмета, нужное слово – сходным по значению Грамматический строй речи: Аграмматизмы представлены ошибками в согласовании числительных с существительными, прилагательных с существительными в роде, числе, падеже Значительные трудности возникают при использовании как простых, так и сложных предлогов Фонетические и фонематические функции: Характерным является недифференцированное произнесение звуков (особенно свистящих, шипящих, аффрикат, вибрантов и соноров), при котором один звук заменяет одновременно два или несколько звуков данной или близкой фонетической группы Отмечаются нестойкие замены, смешения фонем: изолированно звук произносится нормативно, в словах и предложениях подвергается взаимозаменам Связная речь: Преобладают простые распространённые предложения, крайне ограничено употребляются сложные конструкции Присутствуют трудности при планировании своих высказываний и отборе соответствующих языковых средств IV уровень речевого развития Общая характеристика: Обиходная фразовая речь с остаточными проявлениями лексико-грамматического и фонетико-фонематического недоразвития Фразовая речь: Развёрнутая фразовая речь с отдельными элементами лексико-грамматического и фонетико-фонематического недоразвития Понимание речи: Недостаточный уровень лексических средств языка на уровне слов и фраз с переносным значением Лексический запас: При достаточно разнообразном предметном словаре отсутствуют слова, обозначающие некоторых животных и птиц, людей разных профессий, частей тела При ответах смешиваются родовые и видовые понятия При обозначении действий и признаков предметов используются типовые названия и названия приблизительного значения Имея определённый запас слов, обозначающих разные профессии, дети испытывают значительные трудности при дифференцированном обозначении для лиц мужского и женского рода Отмечаются единичные парафазии, перестановки звуков, реже слогов; незначительный процент – персеверации и добавления слогов и звуков Грамматический строй речи: Ошибки в употреблении существительных родительного и винительного падежей множественного числа, сложных предлогов В отдельных случаях отмечаются нарушения согласования прилагательных с существительными, числительных с существительными Фонетические и фонематические функции: Звукопроизношение приближено к нормативному Изолированно звуки произносятся нормативно, в речевом потоке могут подвергаться искажениям и заменам, создавая эффект некоторой «смазанности» звучания Связная речь: В беседе, при составлении рассказа могут быть нарушения логической последовательности, «застревание» на второстепенных деталях, пропуски главных событий, повтор отдельных эпизодов Повествуя о жизненных событиях и составляя рассказ с элементами творчества, дети пользуются простыми малоинформативными предложениями Сохраняются трудности при планировании своих высказываний и отборе соответствующих языковых средств Приложение "Характеристика основных этапов нормативного раннего психоречевого развития" (Материалы CDC (Centers for Disease Control and Prevention) https://www.cdc.gov ) Социально/эмоциональные навыки Языковые/коммуникативные навыки Когнитивные навыки (обучение, мышление, решение проблем) Навыки моторного/физического развития 2 месяца Успокаивается, когда с ним разговаривают или берут в руки Смотрит на лицо взрослого Радуется, когда родитель подходит Улыбается, когда родитель с ним разговаривает или улыбается Издает звуки, отличные от плача Реагирует на громкие звуки Наблюдает за родителем, когда он перемещается Смотрит на игрушку в течение нескольких секунд Держит голову поднятой, когда лежит на животе Двигает обеими руками и ногами Ненадолго разжимает руки 4 месяца Улыбается сам по себе, чтобы привлечь внимание родителя Хихикает (еще не до конца), когда родитель пытается рассмешить его Смотрит на родителя, двигается или издает звуки, чтобы привлечь или удержать внимание Издает звуки, похожие на “оооо”, “аахх” (гулит) Издает звуки в ответ, когда с ним разговаривают Поворачивает голову на звук голоса Если голоден, открывает рот, когда видит грудь или бутылочку С интересом разглядывает свои руки Держит голову ровно без поддержки, когда находится на руках Держит игрушку, которую вкладывают ему в руку Использует свою руку, чтобы замахиваться на игрушки Подносит руки ко рту Опирается локти / предплечья, когда находится на животе 6 мес Узнает знакомых людей Любит смотреть на себя в зеркало Смеется По очереди издает звуки вместе с родителями Выдувает “малину” (высовывает язык и выдувает) Издает скрипучие звуки Кладет предметы в рот, чтобы исследовать их Тянется, чтобы взять игрушку, которую хочет Поджимает губы, показывая, что больше не хочет есть Переворачивается с живота на спину Отжимается прямыми руками, когда находится на животе Опирается на руки, чтобы поддержать себя, когда сидит 9 мес Застенчив или боится незнакомых людей Показывает несколько выражений лица (например счастливое, грустное, сердитое, удивленное) Отзывается взглядом на свое имя Реагирует, на уход матери (смотрит, тянется или плачет) Улыбается или смеется, когда мать играет в прятки Издает много разных звуков, таких как “мамамама” и “бабабабаба” Поднимает руки вверх, чтобы его подняли Ищет предметы, выпавшие из поля зрения (например, ложку или игрушку) Соединяет две вещи воедино Самостоятельно принимает сидячее положение Перекладывает вещи из одной руки в другую Использует пальцы, чтобы “подгребать” пищу к себе Сидит без поддержки 1 год Играет в «ладошки» Машет “пока-пока” Называет родителя “мама” или “папа” или другим специальным именем Понимает “нет” (делает короткую паузу или замолкает, когда вы это произносите) Кладет что-то в контейнер Ищет то, что, прячут у него на виду Подтягивается чтобы встать Ходит, держась за мебель Пьет из чашки без крышки, когда вы держите ее в руках Берет предметы большим и указательным пальцами 15 месяцев Копирует других детей во время игры Показывает объект, который ему нравится Хлопает в ладоши, когда возбужден Обнимает куклу или игрушку Показывает свою привязанность (обнимает, тискает или целует родителя) Пытается произнести одно или два слова, кроме “мама” или “папа” Смотрит на знакомый объект, когда мать его называет Следует указаниям, данным как жестом, так и словами. Например, дает игрушку, когда мать протягивает руку и говорит: “Дай мне игрушку” Указывает на предмет, чтобы получить помощь Пытается правильно использовать вещи, такие как телефон, чашка или фотоаппарат, книжка Складывает по крайней мере два небольших объекта, например блоки Делает несколько шагов Использует пальцы, чтобы накормить себя едой 18 месяцев Отодвигается от матери, но смотрит, чтобы убедиться, что она рядом Показывает что-то интересное Протягивает вам руки, чтобы вы помыли их Просматривает несколько страниц в книге с помощью взрослого Помогает одевать его, просовывая руку в рукав или поднимая ногу Пытается произнести три или более слов, кроме “мама” или “папа” Выполняет пошаговые инструкции без каких-либо жестов, например, отдает игрушку, когда ему говорят: “Дай это мне” Копирует, взрослого, когда он занимается домашними делами, например, подметает метлой Играет с игрушками простым способом, например, толкает игрушечную машинку Ходит, ни за кого и ни за что не держась Рисует каракули карандашем или ручкой Сам пьет из чашки без крышки и иногда может расплескать содержимое Берет еду пальцами, пробует пользоваться ложкой Забирается на диван или стул и слезает с них без посторонней помощи 2 года Замечает, когда другие обижены или расстроены, например, делает паузу или выглядит грустным, когда кто-то плачет Смотрит на ваше лицо, чтобы понять, как реагировать в новой ситуации Верно указывает на предмет на картинке, когда его спрашивают, например: “Где медведь?” Произносит по крайней мере два слова вместе, например “Еще молока” Указывает по крайней мере на две части тела, когда его спрашивают Использует больше жестов, чем просто машет рукой и указывает пальцем, например, посылает воздушный поцелуй или утвердительно кивает Держит что-то в одной руке, а другой пользуется; например, держит контейнер и снимает крышку Пытается использовать переключатели, ручки или кнопки на игрушках Играет с несколькими игрушками одновременно, например, кладет игрушечную еду на игрушечную тарелку Пинает мяч Бежит Поднимается по нескольким ступенькам с помощью или без нее Ест ложкой 30 месяцев Играет рядом с другими детьми и иногда с ними Показывает, на что способен, говоря: “Посмотри на меня!” Выполняет простые действия, когда ему говорят, например, помогает собрать игрушки, когда вы говорите: “Пора убирать” Произносит около 50 слов Произносит два или более слов вместе с глаголом, например “Собачка беги” Называет предметы в книге, когда вы показываете пальцем и спрашиваете: “Что это?” Произносит такие слова, как “я”, “мне” или “мы” Использует разные вещи, чтобы притворяться, например, скармливает кукле кубик, как будто это еда Демонстрирует простые навыки решения проблем, например, встает на табурет, чтобы дотянуться до чего-то Следует двухэтапным инструкциям типа “Положи игрушку на пол и закрой дверцу” Показывает, что он знает по крайней мере один цвет, например, указывает на красный карандаш, когда вы спрашиваете: “Какой из них красный?” Использует руки, чтобы крутить предметы, например, поворачивать дверные ручки или отвинчивать крышки Самостоятельно снимает какую-нибудь одежду, например, свободные брюки или расстегнутую куртку Прыгает на двух ногах Переворачивает страницы книги, одну за другой, когда вы читаете 3 года Успокаивается в течение 10 минут после того, как мать уходит (например в детском саду) Замечает других детей и присоединяется к ним, чтобы поиграть Общается в режиме разговора, используя по крайней мере два обмена сообщениями "туда-обратно" Задает вопросы “кто”, “что”, “где” или “почему”, например “Где мама/папа?” Говорит, какое действие происходит на картинке или в книге, когда его спрашивают, например “бегает”, “ест” или “играет” Называет имя, когда его спрашивают Большую часть времени говорит достаточно хорошо, чтобы другие могли его понять Рисует круг, когда вы показываете ему как Избегает прикасаться к горячим предметам, например к плите, когда вы предупреждаете Нанизывает предметы друг на друга (крупные бусины, пирамидку) Самостоятельно надевает какую-нибудь одежду, например свободные брюки или куртку Использует вилку 4 года Притворяется кем-то другим во время игры (учителем, супергероем, собакой) Просит пойти поиграть с детьми, если никого нет поблизости, например: “Можно мне поиграть с Алексом?” Утешает других, которым больно или грустно, например, обнимает плачущего друга Избегает опасности, например, не прыгает с большой высоты Любит быть “помощником” Меняет поведение в зависимости от того, где находится (церковь, магазин, библиотека, игровая площадка) Произносит предложения из четырех или более слов Произносит несколько слов из песни, рассказа или детского стишка Рассказывает по крайней мере об одной вещи, которая произошла в течение дня, например: “Я играл в футбол” Отвечает на простые вопросы: “Для чего нужно пальто?” или “Для чего нужен карандаш?” Произносит предложения из четырех или более слов Произносит несколько слов из песни, рассказа или детского стишка Рассказывает по крайней мере об одной вещи, которая произошла в течение дня, например: “Я играл в футбол” Отвечает на простые вопросы: “Для чего нужно пальто?” или “Для чего нужен карандаш?” Ловит большой мяч Подает еду или наливает воду под наблюдением взрослых Расстегивает несколько пуговиц Держит мелок или карандаш между пальцами и (не кулаком 5 лет Соблюдает правила или играет по очереди, когда играет в игры с другими детьми Поет, танцует или выступает для взрослых Выполняет простые домашние обязанности, например, подбирает носки или убирает со стола после еды Рассказывает историю, которую услышал или придумал, по крайней мере, о двух событиях. Например, «кошка застряла на дереве, и пожарный спас ее» Отвечает на простые вопросы о книге или рассказе после того, как вы прочитаете или расскажете их ему Поддерживает беседу с помощью более чем трех взаимных обменов репликами Использует или распознает простые рифмы Считает до 10 Называет некоторые числа от 1 до 5, когда вы указываете на них Использует слова о времени, такие как “вчера”, “завтра”, “утро” или “ночь” Удерживает внимание в течение 5-10 минут во время занятий Называет некоторые буквы, когда вы указываете на них Застегает пуговицы Прыгает на одной ноге Диагностика Особенности диагностики СРРР с учётом возрастного онтогенеза Ключевая особенность детского возраста – непрерывный и неравномерный процесс онтогенетического развития структур и функций, обуславливающий адаптацию систем и функциональных возможностей детского организма к условиям внешней среды Речевой дизонтогенез как часть общего психического дизонтогенеза Речевой дизонтогенез, лежащий в основе СРРР, является частью общего психического дизонтогенеза Формы течения психического дизонтогенеза: Ретардация (отставание) Асинхрония (сочетание ускорения развития одних функций, систем или компонентов личности и задержки развития других) Регресс (оживление форм реагирования и функционирования, нормальных для более раннего возраста, но архаичных для настоящего возраста ребёнка) Раннее выявление признаков дизонтогенеза Выявление признаков дизонтогенеза, являющихся «зарницами» речевых расстройств, позволяющих отнести ребёнка к группе риска по формированию СРРР, должно осуществляться, начиная со второго полугодия 1-го года жизни Диагностические мероприятия, связанные с этим, изложены в разделе 5 данных клинических рекомендаций Критерии установления диагноза/состояния Диагноз устанавливается на основании: Анамнестических данных Оценки психического статуса Физикального обследования Оценки неврологического статуса Лабораторных исследований Инструментальных обследований Медико-логопедического обследования Психологического/нейропсихологического обследования Лечение Общий консенсус ведущих исследователей и экспертов (подтверждаемый разработчиками данных клинических рекомендаций): Наиболее эффективным методом лечения СРРР являются логопедические и психологические способы воздействия Базовый метод лечения СРРР: Специализированные логопедические и психологические тренинги в сочетании с семейно-педагогическими приёмами и подходами Дополнительные методы лечения: Медикаментозную терапию возможно использовать лишь в качестве дополнительного метода Терапию путём аппаратного воздействия физическими факторами возможно использовать лишь в качестве дополнительного метода Наиболее эффективная форма реабилитации: Комплексная реабилитация детей с СРРР, которая включает: Специализированные логопедические и психологические интервенции Семейно-педагогическую работу Алгоритмы действий врача Реабилитация Статус метода: Относится к вспомогательным компонентам реабилитационно-реабилитационных программ для детей с установленным диагнозом СРРР Основано на использовании естественных и преформированных природных ресурсов Потенциальные эффекты: Терапия факторами внешней среды позволяет повысить общие адаптационные способности организма и саногенез Доказательная база: Эффективность проводимых методик реабилитации в рамках санаторно-курортного лечения на данный момент не имеет достаточной доказательной базы Совет по применению: Санаторно-курортное лечение может рассматриваться лишь как способ обогащения среды для отдыха и физического развития ребёнка Профилактика и ДН Общая характеристика СРРР является распространённым среди детей дошкольного и школьного возраста расстройством развития Специфических мер профилактики на данный момент не существует Раннее выявление речевых расстройств Раннее выявление признаков речевых расстройств, их возможной причины, сопутствующих заболеваний и состояний является необходимым условием для организации ранней комплексной помощи ребёнку, улучшающей прогноз Для этих целей служат скрининговые методики, позволяющие определить группу риска детей, нуждающихся в углублённой диагностике и лечении у профильных специалистов Нормативно-правовое регулирование скрининга в РФ Приказом Министерства здравоохранения РФ от 13 июня 2019 г. №396н «О внесении изменений в Порядок проведения профилактических медицинских осмотров несовершеннолетних, утверждённый приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 10 августа 2017 г. №514н» внесены дополнения: В рамках профилактического медосмотра проводится скрининг на выявление группы риска возникновения или наличия нарушений психического развития путём анкетирования родителей детям в возрасте 2 лет Врач-психиатр осматривает только тех детей, которые включены в указанную группу риска Профилактика вторичных осложнений (вторичная и третичная профилактика) Всем пациентам с СРРР целесообразно применение методик терапии и абилитации, описанных в разделе 3.2 клинических рекомендаций Важными компонентами являются построенные на принципах комплексности и преемственности логопедическая и нейропсихологическая коррекционная работа Работа с родителями и близким окружением ребёнка: Консультирование и психообразование родителей (законных представителей) по заболеванию, особенностям течения, лечения и абилитации, основываясь на современных научных данных и доказательствах эффективности Оказание психологической поддержки семье Роль участкового педиатра в выявлении детей с нарушениями развития Центральную роль в выявлении детей с нарушениями развития, включая СРРР, играет участковый педиатр Подробно собранный анамнез, осмотр и физикальное обследование с оценкой нервно-психического (в том числе речевого и языкового) развития и использованием специальных скрининговых и стандартизированных тестов, проведение необходимых лабораторно-инструментальных исследований позволяют своевременно выявить имеющиеся проблемы Дети, у которых выявляются генетические, неврологические или психические расстройства, направляются к профильным специалистам (медицинскому логопеду, врачу-неврологу, врачу-психиатру, врачу-сурдологу-оториноларингологу, врачу-генетику, врачу-челюстно-лицевому хирургу и др.) для обследования и лечения основного заболевания Периодичность осмотров врачом-педиатром участковым: Ребёнка до 11 месяцев жизни – 14 раз (из них 3 патронажа новорождённого на дому) От 1 года до 2,5 лет – 6 раз От 3 лет до 17 лет – ежегодно Для выделения «групп специфического риска СРРР» врачу-педиатру может помочь использование «Адаптированного диагностического алгоритма раннего выявления нарушений психического развития» (Приложение "Описание уровней речевого развития по Р.Е. Левиной, Т.Б.Филичевой") Специалист должен быть осведомлён о нормах онтогенеза (Приложение "Характеристика основных этапов нормативного раннего психоречевого развития") Диспансерное обследование врачом-неврологом Проводится 2 раза на первом году жизни (в 1 месяц и в 12 месяцев) В ходе приёма может использоваться «Адаптированный диагностический алгоритм раннего выявления нарушений психического развития» (Приложение "Описание уровней речевого развития по Р.Е. Левиной, Т.Б.Филичевой") Специалист должен быть осведомлён о нормах онтогенеза (Приложение "Характеристика основных этапов нормативного раннего психоречевого развития") Профилактический медицинский осмотр врача-психиатра Проводится в следующие возрастные периоды: 2, 4, 14, 15, 16, 17 лет Психиатрическое обследование ребёнка имеет ключевое значение для: Постановки диагноза СРРР Проведения дифференциальной диагностики с иными психическими заболеваниями и состояниями Выявления коморбидных расстройств психики Определения дальнейшей тактики ведения пациентов (включая назначение дополнительных исследований, определение программы лечебных и абилитационных мероприятий) Логопедическое обследование Для детальной диагностики структуры речевого дефекта необходимо проведение логопедического обследования медицинским логопедом с использованием протокола Карты речевого профиля Балльная оценка предназначена для количественной фиксации актуального уровня развития речевой функции с целью дальнейшего динамического сравнения Организация медицинской помощи Формы обслуживания и программы: Амбулаторно-поликлиническое медицинское обслуживание Стационарное медицинское обслуживание Специальные коррекционные программы для детей с тяжёлыми нарушениями речи в образовательных учреждениях Характеристика ведения пациентов: Как правило, включает в себя этапы, реализуемые на различных уровнях Каждому этапу характерны: Организационные формы, зависящие от тяжести речевой патологии и сопутствующих нарушений Перечень задейст вованных специалистов Перечень реализуемых диагностических, коррекционных и лечебных мероприятий Уровни оказания помощи детям с СРРР I уровень: амбулаторно-поликлиническая помощь Виды помощи Специалисты 1 линии Специалисты 2 линии Контингент А. Комплексное обследование развития ребёнка, включая оценку состояния речевой функции Врач педиатр участковый Врач невролог Медицинский логопед Все дети (диспансеризация в установленные сроки, скрининг) Приём детей по запросу родителей Б. Углублённая диагностика психоневрологического и речевого статуса Врач-психиатр детский / врач психиатр детский участковый - медицинский логопед Врач невролог Врач функциональной диагностики Медицинский психолог Дети, с выявленными в результате скрининга нарушениями речевого развития В. Лечебно-коррекционная помощь Медицинский логопед Врач-психиатр детский / врач психиатр детский участковый Невролог Медицинский психолог Дети с первично выявленными лёгкими формами СРРР (ОНР III-IV), без грубых сопутствующих психоневрологических нарушений Г. Проведение комиссии с целью выдачи заключения для ПМПК Врач педиатр участковый Врач-психиатр детский / врач психиатр детский участковый Медицинский логопед Медицинский психолог Дети с различными по тяжести формами СРРР, которым требуется создание специальных условий образования Д. Медицинское сопровождение Врач-психиатр детский / врач психиатр детский участковый детский Невролог Врач функциональной диагностики Дети с различными по тяжести формами СРРР, получающие коррекционную логопедическую помощь в условиях образовательного учреждения II уровень: стационарная помощь Виды помощи Специалисты 1 линии Специалисты 2 линии Контингент А. Лечебно-абилитационная помощь в рамках специализированных центров патологии речи и нейрореабилитации Медицинский логопед Врач-психиатр детский / врач психиатр детский участковый Врач невролог Медицинский психолог Воспитатель Специалист по эрготерапии Врач функциональной диагностики Врач физиотерапевт Врач ЛФК Дети, направляемые ЛПУ, с тяжёлыми и средне-тяжёлыми, формами СРРР (ОНР I-II), нарушениями рецептивной речи, сочетанными речевыми нарушениями (+дизартрия, +заикание, +нарушения формирования учебных навыков) без грубых сопутствующих при оценке актуального статуса психоневрологических нарушений Дети с различной тяжестью речевых нарушений, возникших вследствие очаговых поражений головного мозга, не требующие по своему состоянию лечения основного заболевания, не имеющие грубых отклонений со стороны психики, поведения и интеллекта Б. Лечебно-коррекционная помощь в рамках речевых и прочих отделений в структуре психиатрических (психоневрологических) стационаров Врач-психиатр детский / врач психиатр детский участковый Врач невролог Медицинский логопед Медицинский психолог Дефектолог Воспитатель Специалист по эрготерапии Врач функциональной диагностики Врач физиотерапевт Врач ЛФК Дети с различными по тяжести формами СРРР с тяжёлыми сопутствующими психоневрологическими нарушениями, существенно затрудняющими адаптацию в дидактических и прочих условий и требующие специального наблюдения и медико-психологической коррекции Дети с вторичными речевыми расстройствами в структуре иных психоневрологических заболеваний и состояний III уровень: система образования Виды помощи Специалисты 1 линии Специалисты 2 линии Контингент Коррекционная образовательная программа Учитель логопед Психолог Дефектолог Дети с различными по тяжести формами СРРР, прошедшие ПМПК Модели пациентов и необходимые для них объёмы лечебно-коррекционной помощи М1 - Дети, имеющие не соответствующие возрастным нормативам изолированные лёгкие, преимущественно артикуляторные, речевые нарушения М2 - Дети с лёгкими, средне-лёгкими проявлениями СРРР, без грубых сопутствующих психоневрологических нарушений М3 - Дети с тяжёлыми, средне-тяжёлыми формами СРРР, без грубых сопутствующих психоневрологических нарушений М4 - Дети с различной тяжестью СРРР, имеющие тяжёлые сопутствующие психоневрологические нарушения М5 - Дети с различной тяжестью СРРР, имевшие тяжёлые сопутствующие психоневрологические нарушения, но достигшие качественно компенсации состояния/ремиссии Матрица требуемых объемов помощи Пояснения : + Обязательная рекомендация +- Факультативная (условная) рекомендация – Не советуется (нет показаний или противопоказано) К специалистам 2 линии пациенты попадают по направлению специалистов 1 линии Дополнительная информация Не предусмотрено Критерии оценки качества N Критерии качества Оценка выполнения Да/нет 1 Проведен скрининг (анкетирование) всех детей в возрасте двух лет для выявления риска возникновения нарушений психического развития, в т.ч. уровня речевого развития, в рамках профилактических медицинских осмотров в учреждениях, оказывающих первичную медико- санитарную помощь Да/нет 2 Проведен прием (осмотр, консультация) Врач-психиатр детский / врач психиатр детский участковый всем детям из группы риска по развитию СРРР для установления диагноза и всем детям с установленным диагнозом СРРР для выявления сопутствующих психических расстройств и принятия решения о необходимости медикаментозной терапии Да/нет 3 Проведено углубленное медико-логопедическое обследование всем пациентам для диагностики типа СРРР (дисфазии развития) и последующей разработки программы речевой терапии Да/нет 4 Проведен прием (осмотр, консультация) врача-невролога всем детям из группы риска по развитию СРРР и детям с установленным диагнозом СРРР при наличии регресса развития, подозрении на эпилепсию и другие неврологические заболевания для проведения дифференциальной диагностики, выявления сопутствующих неврологических расстройств, принятия решения о необходимости назначения медикаментозной терапии Да/нет 5 Проведен прием (осмотр, консультация) медицинского психолога (нейропсихолога) детям, с установленным диагнозом СРРР (дисфазия развития) при подозрении на наличие хотя бы одного из следующих сопутствующих проявлений: задержки психического развития; отдельных когнитивных нарушений; эмоционально-поведенческих особенностей, влияющих на речь; семейно-педагогических условий (включая детско-родительские отношения), влияющих на речь - для оценки уровня психологического развития, дифференциальной диагностики нарушений в развитии речи и интеллекта, типологии когнитивного дизонтогенеза Да/нет 6 Использован опросник M-CHAT-R/F всем детям с подозрением на расстройство рецептивной речи в возрасте для исключения РАС, симптомы которого часто маскируются тяжёлыми нарушениями речи Да/нет 7 Проведена оценка психомоторного развития и состояния интеллектуальной сферы детей с СРРР (дисфазия развития) стандартизированными методами диагностики Да/нет 8 Проведена консультация врача-сурдолога-оториноларинголога (в случае отсутствия такой возможности - консультация врача-оториноларинголога) для специализированного исследования слуховой функции всем детям с подозрением на наличие/установленным диагнозом расстройства рецептивной речи для исключения/выявления нарушений слуха Да/нет 9 Проведен прием (осмотр, консультация) врача-педиатра или специалиста узкой специализации по показаниям при наличии соответствующих жалоб и симптоматики, выявленных в ходе сбора жалоб/анамнеза и физикального осмотра для оценки наличия сопутствующих соматических расстройств Да/нет 10 Проведен ЭЭГ-мониторинг при подозрении на наличие пароксизмальных состояний Да/нет 11 Проведено ПСГ-обследование при наличии клинических признаков нарушений сна Да/нет 12 Проведены медико-логопедические процедуры всем детям с установленным диагнозом СРРР (дисфазией развития) Да/нет 13 Проведены медико-логопедические тонально-ритмические процедуры детям с установленным диагнозом СРРР (дисфазией развития), имеющим нарушения слоговой структуры Да/нет 14 Проведены нейропсихологические процедуры детям с установленным диагнозом СРРР (дисфазией развития), имеющим рецептивные (импрессивные) нарушения речи, нарушения гнозиса и праксис Да/нет 15 Проведено обучение родителей доступным приемам работы с ребенком в домашних условиях с целью отработки речевых, познавательных навыков и развития коммуникативных компетенций в объеме, назначенном логопедом/психологом Да/нет 16 Проведена медикаментозная терапия Да/нет Информация для пациента Разъяснение природы расстройства Родителям или законным представителям необходимо в доступной форме объяснить природу, проявления, способы диагностики и методы вмешательств для данной группы расстройств Нарушения речи многообразны, они проявляются в нарушении произношения, грамматического строя речи, ограниченности словарного запаса Значение полноценной речи и последствия её нарушений Полноценная речь ребёнка является одним из основных условий его развития Тяжёлые нарушения устной речи могут стать причиной: Отставания в развитии познавательной сферы Трудностей овладения навыками письменной речи (чтением и письмом) Влиять на социализацию ребёнка Необходимость междисциплинарной помощи Во многих случаях детям с нарушениями речи необходима помощь не только логопеда, но и других специалистов – медицинского психолога, психиатра, невролога Необходимо создать систему коррекционно-развивающих занятий, направленных на: Устранение симптомов речевого расстройства Формирование способности к полноценному речевому общению Развитие познавательной сферы, основных психических процессов, навыков самоконтроля, общей и мелкой моторики Диагностика и медикаментозное лечение Диагностика СРРР включает в себя сбор анамнестических данных, а также оценку текущего психиатрического статуса и уровня развития речи Для уточнения диагноза и повышения точности клинической диагностики возможно использование количественных тестов, однако их применение полезно не столько для оценки состояния речевой функции, сколько для отслеживания динамических изменений, возникающих в результате комплексной терапии Медикаментозного лечения данной группы заболеваний на данный момент не существует, а существующее медикаментозное лечение направлено на решение различных неспецифических проблем, таких как нарушения поведения, снижение волевых побуждений, утомляемость и др Методы с доказанной эффективностью Методы с доказанной эффективностью и безопасностью описаны в настоящих клинических рекомендациях Эти вмешательства эффективны для большинства детей с СРРР и ассоциированы с лучшими результатами Важность раннего начала терапии Использование интенсивной речевой терапии на ранних этапах развития речи (в возрасте 1,5–2 года и ранее) приводит к оптимальному исходу, то есть нормализации развития Чем раньше начинает оказываться помощь, тем лучше прогноз развития ребёнка Предостережения от неоправданных ожиданий и методов с недоказанной эффективностью Важно предостеречь родителей от неоправданных ожиданий, связанных с использованием методов лечения, не имеющих исследований, подтверждающих их эффективность Важно предостеречь от выжидательной позиции, при которой они рассчитывают на самопроизвольное исчезновение симптоматики и не обращаются к специалистам до достижения ребёнком определённого возраста (чаще – старшего дошкольного) К методам с недоказанной эффективностью относятся: Иппотерапия и дельфинотерапия Медикаментозное лечение, не сочетающееся с целенаправленными коррекционно-развивающими занятиями Метод биоакустической коррекции головного мозга (БАК) Нейросенсорная слуховая стимуляция по методу Томатиса (Méthode Tomatis) Метод сенсорной стимуляции Forbrain («Форбрейн») Другие Если родители настаивают на продолжении применения данных методов, важно подчеркнуть, что они не должны использоваться вместо основной программы абилитации, включающей методы и подходы с научно доказанной эффективностью Роль родителей в абилитационном процессе Важно убедить родителей или законных представителей в том, что от их активного участия в абилитационном процессе зависит его успешность Устранение речевой патологии требует систематических продолжительных занятий не только в условиях кабинета специалиста, но и дома Родители обязательно должны следовать всем рекомендациям, организовать дома условия, способствующие речевому развитию ребёнка Не следует ограждать ребёнка от общения со сверстниками, имеющими нормативно развивающуюся речь Важно поддерживать мотивацию ребёнка к речевому общению С учётом того, что у детей с СРРР нередко отмечается недоразвитие всей познавательной деятельности (восприятие, память, внимание, мышление, речь), необходимо создавать ребёнку такую среду, которая стимулировала бы развитие О рекомендации Оригинальная версия - Специфические расстройства развития речи у детей Кодирование по МКБ: F80.0, F80.1, F80.2, F80.8 Год утверждения (частота пересмотра): 2024 Пересмотр не позднее: 2026 Возрастная категория: Дети Разработчик клинической рекомендации: Общественная организация "Российское общество психиатров" Список сокращений ДЭПД - доброкачественные эпилептиформные паттерны детства ЗРР – задержка речевого развития МКБ-10 – Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, Десятого пересмотра (МКБ-10) — версия классификатора МКБ, разработанная в 1989 году, принятая ВОЗ в 1990 году ОНР- общее недоразвитие речи ПМПК – психолого-медико-педагогическая комиссия РАС – расстройства аутистического спектра СРРР - специфическое расстройство развития речи, расстройства, при которых нормальное речевое развитие нарушено на ранних этапах речевого онтогенеза СДВГ – синдром дефицита внимания и гиперактивности Семья «FH+» - наличие специфических нарушений речевого развития у близких родственников ребенка Семья «FH-» семья, в которой у родственников не было нарушений речевого развития СЛК - Синдром Ландау-Клеффнера СМА - сенсомоторная алалия ПП ЦНС – перинатальное поражение центральной нервной системы ТКМП - транскраниальная микрополяризация ТМС – транскраниальная магнитная стимуляция ФН - фонетические нарушения ФФН - фонетико-фонематическое недоразвитие ЭЭГ – электро-энцефалография SLI - Specific language impairment - специфическое нарушение развития речи