Синдром слабости синусового узла

Определение Синдром слабости синусового узла (СССУ) Снижение функциональной способности синусового узла выполнять функцию основного водителя ритма и обеспечивать регулярное проведение импульсов к предсердиям Выраженная брадикардия и сопутствующие эктопические аритмии Этиология и патогенез По этиологическим факторам выявляют СССУ органической природы Регуляторные (вагусные) дисфункции синусового узла СССУ как следствие токсических влияний Бета-адреноблокаторов, селективных блокаторов кальциевых каналов с преимущественным действием на сосуды, сердечных гликозидов, антидепрессантов, снотворных и седативных средств, отравления карбофосом и антихолинэстеразными средствами и др. СССУ после хирургических операций на сердце Аутоиммунные нарушения функции СУ Генетически детерминированное нарушение функции СУ Идиопатические В патогенезе обсуждается значение вегетативной нервной системы, дегенеративных изменений, апоптоза, роль воспалительного поражения миокарда Уровень антикардиальных аутоантител к СУ и атриовентрикулярному (АВ) узлу одним из предполагаемых факторов в патогенезе развития нарушений сердечного ритма Описано большое количество вариантов и полиморфизмов в генах, ассоциированных с развитием СССУ - SCN5A, HCN4, MYH6, ANK2, TRPM4, NKX2-5, TBX3 и др., генетические механизмы развития синусовой брадикардии и СССУ делят на нарушения функции ионных каналов, межклеточных соединений, внутриклеточных белков миозина, анкирина, генов-регуляторов и др Эпидемиология Частота выявления СССУ в группе старше 50 лет 5/3000 (0,17%) В детской популяции СССУ - до 30% всех аритмий В хирургических клиниках с СССУ связывают 10% всех нарушений сердечного ритма Среди практически здоровых детей признаки дисфункции СУ на стандартной ЭКГ выявляются у 2% детей Синусовая брадикардия является самой частой (до 85%) разновидностью брадиаритмий у детей По данным популяционного ЭКГ-скрининга детей России распространенность миграции ритма составляет 1,9%, выскальзывающих и замещающих наджелудочковых ритмов – 0,7%, а синоатриальной блокады - 0,3% При ХМ-ЭКГ признаки дисфункции синусового узла встречаются в 2,7% случаев, одиночные узловые сокращения в ночное время регистрируются у 13% детей, а узловые ритмы у 19% новорожденных и 45% детей более старшего возраста, среди детей с брадиаритмиями синоатриальные блокады отмечены в 50% случаев МКБ I49.5 — Синдром слабости синусового узла Классификация 4 устойчивых клинико-электрокардиографических варианта нарушения функции СУ (таблица 1) 1- с минимальными проявлениями в виде синусовой брадикардии и миграции ритма 2 - замещающие ритмы, остановки СУ, синоатриальные блокады на фоне более выраженной депрессии основного ритма 3 (синдром тахи-брадикардии) – сочетание синусовой брадикардии с суправентрикулярной гетеротопной тахикардией 4 – кардионейропатию с ригидной выраженной брадикардией, множеством замещающих ритмов, асистолиями и нарушением реполяризации миокарда Стадийность формирования нарушений функции СУ у детей Таблица 1. Клинико-электрокардиографические варианты синдрома слабости синусового узла у детей Нарушения функции синусового узла Нарушение функции нижележащих уровней проводящей системы сердца I вариант. Синусовая брадикардия с ЧСС на 20% ниже возрастной нормы, миграция водителя ритма. Паузы ритма при ХМ до 1500 мс. Адекватное учащение ЧСС при физической нагрузке Замедление атриовентрикулярного проведения до АВ блокады I степени. Альтернация АВ проведения II вариант. Синоатриальная блокада, остановка синусового узла, выскальзывающие сокращения и ускоренные ритмы. Паузы ритма при ХМ от 1500 мс до 2000 мс. Неадекватный прирост ЧСС при нагрузке Атриовентрикулярная диссоциация, атриовентрикулярная блокада II-III степени III вариант. Синдром тахи-брадикардии. Паузы ритма при ХМ от 1500 мс до 2000 мс Атриовентрикулярная диссоциация, атриовентрикулярная блокада II-III степени IV вариант. Ригидная синусовая брадикардия с ЧСС менее 40 уд/мин, эктопические ритмы с единичными синусовыми комплексами, мерцание-трепетание предсердий. Отсутствие восстановления устойчивого синусового ритма и адекватного его учащения при физической нагрузке. Паузы ритма при ХМ более 2000 мс Нарушения атриовентрикулярного и внутрижелудочкового проведения. Вторичное удлинение интервала QT. Нарушение процесса реполяризации (депрессия сегмента ST, снижение амплитуды T в левых грудных отведениях) О рекомендации Оригинальная версия - Просмотр КР Кодирование по МКБ: I49.5 Год утверждения (частота пересмотра): 2025 Пересмотр не позднее: 2027 Возрастная категория: Дети Разработчик клинической рекомендации: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Общероссийская общественная организация «Российское кардиологическое общество», Всероссийская общественная организация "Ассоциация детских кардиологов России", Всероссийское научное общество специалистов по клинической электрофизиологии, аритмологии и кардиостимуляции. Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава России Список сокращений АВ – атриовентрикулярный АД – артериальное давление ВВФСУ – время восстановления функции синусового узла ВПС – врожденные пороки сердца ИКМ – имплантируемый кардиомонитор для долговременной регистрации электрической активности проводящей системы сердца Имплантируемый ЭКС*** – Электрокардиостимулятор имплантируемый двухкамерный, частотно-адаптивный***, Электрокардиостимулятор имплантируемый однокамерный, частотно-адаптивный*** КВВФСУ – корригированное время восстановления функции синусового узла СССУ – синдром слабости синусового узла СУ – синусовый узел ХМ – Холтеровское мониторирование сердечного ритма ЧПЭС – чреспищеводная электрокардиостимуляция ЧСС – частота сердечных сокращений ЭКГ – электрокардиограмма ЭФИ – электрофизиологическое исследование ЭхоКГ – эхокардиография ** – препарат включен в перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов *** – медицинское изделие, имплантируемое при оказании медицинской помощи в рамках программы государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи # – при использовании препарата возможны отклонения от официальной инструкции по его применению