Синдром новорожденного, родившегося от матери с сахарным диабетом

Определение Сахарный диабет (СД) – группа эндокринных заболеваний, связанных с нарушением углеводного обмена вследствие недостаточности инсулина, приводящее к гипо- или гипергликемии, при хроническом течении сопровождается повреждением, дисфункцией и недостаточностью различных органов, особенно глаз, почек, нервов, сердца и кровеносных сосудов Диабетическая фетопатия – заболевание неонатального периода, характеризующееся полисистемным поражением, метаболическими и эндокринными дисфункциями Гипергликемия – уровень глюкозы в крови выше нормальных значений Гипогликемия – уровень глюкозы в крови ниже нормальных значений Гликемия – концентрация глюкозы в крови Макросомия – масса тела при рождении более 4000 г или более 90-го процентиля Диабетическая эмбриофетопатия – это клинико-метаболический синдром, возникающий при внутриутробном развитии на фоне декомпенсированного СД Диабетическая эмбриофетопатия – клинико-лабораторный комплекс, включающий характерные внешние признаки и пороки развития (поражение до 12 недели внутриутробной жизни) Диабетическая фетопатия (ДФ) - общее название болезней плода у матерей, страдающих сахарным диабетом (СД), возникающих после 12 недели внутриутробной жизни и до начала родов Этиология и патогенез Глюкоза матери проникает через плацентарный барьер, а инсулин нет Гипергликемия стимулирует у плода выработку инсулиноподобного фактора роста 1 и инсулиноподобного фактора роста протеина 3, что приводит к гиперплазии клеток поджелудочной железы и повышению уровня инсулина Гиперинсулинемия ведет к развитию макросомии, гепатомегалии и кардиопатии, а также снижает синтез сурфактанта Гипогликемия матери вызывает у плода развитие гиперкортицизма После рождения прекращается поступление материнской глюкозы и развивается гипогликемия, на фоне гиперинсулинемии Эпидемиология Около 366 миллионов человек страдают СД Растет число случаев ГСД Компенсация СД и раннее выявление ГСД снижает выраженность ДФ, вплоть до отсутствия симптомов МКБ P70 Преходящие нарушения углеводного обмена, специфичные для плода и новорожденного P70.0 Синдром новорожденного от матери с гестационным диабетом Плод или новорожденный (с гипогликемией), вызванной материнским гестационным диабетом P70.1 Синдром новорожденного от матери, страдающей диабетом Плод или новорожденный (с гипогликемией), вызванной материнским сахарным диабетом (ранее существовавшим) Классификация Не применимо Клиническая картина Гипогликемия при рождении, определяемая в первые 2-6 часов Лечение гипогликемии при уровне ниже 2,6 ммоль/л Педиатрическое эндокринологическое общество США рекомендует начинать лечение всех новорожденных, независимо от наличия факторов риска уже при концентрации глюкозы менее 2,8 ммоль/л в первые 48 часов жизни Симптомы неспецифичны и не коррелируют с уровнем глюкозы Потоотделение Бледность Тремор Нерегулярное дыхание Тахикардия При снижении глюкозы дальше Апноэ Нарушение сосания Гипотония Судороги Угнетение ЦНС вплоть до комы Метаболические нарушения в виде гипомагниемии, гипокальциемии, гипомагнезиемии Дети с ДФ имеют характерный внешний вид Макросомия “Кушингоидное” лицо Обильные жировые отложения Короткая шея Гипертрихоз Шаровидный живот Гипотония Жировые складки на конечностях ДФ ведет к увеличению заболеваемости Родовые травмы Тяжелая гипогликемия Гипербилирубинемия новорожденных Транзиторное тахипноэ Кардиомиопатия, ВПС Диагностика Диагноз устанавливается на основании совокупности данных: Анамнестических данных Наличия СД или ГСД у матери Предрасполагающих факторов Физикального обследования Лабораторных исследований Транзиторная гипогликемия гипокальциемии, гипомагниемии, гипербилирубинемии Инструментального обследования Диагностика макросомии внутренних органов, кардиомиопатии, исключение врожденных аномалий развития Заключения профильного специалиста При необходимости генетика, эндокринолога и других Алгоритмы действий врача Реабилитация Не применимо Профилактика и ДН Лечение СД/ГСД матери УДД 4 УУР C Организация медицинской помощи Лечение в условиях стационара Сроки выписки определяются состоянием матери и ребенка В выписке указывается что у матери имеется СД/ГСД Перед выпиской даются рекомендации по питанию ребенка и профилактике СД2 Показания к выписке Стабильное состояние ребенка Стабилизация лабораторных показателей Отсутствие противопоказаний к выписке Дополнительная информация Информирование врачей-педиатров и врачей-терапевтов подростковых о необходимости контроля: За состоянием углеводного обмена Профилактики ожирения и СД2 у ребенка Критерии оценки качества № Критерии качества Оценка выполнения (да/нет) 1 Выполнен визуальный (терапевтический) осмотр новорожденного Да/нет 2 Выполнено исследование уровня глюкозы в крови через 1–2 часа после рождения, а затем каждые 4 часа до конца 24 часов жизни Да/нет 3 Выполнена оценка гематокрита Да/нет 4 Выполнено исследование уровня общего кальция в крови и общего магния в сыворотке крови Да/нет 5 Выполнено исследование уровня общего билирубина в крови Да/нет 6 Выполнена эхокардиография Да/нет 7 Выполнено первое кормление в течение первого часа после рождения при отсутствии противопоказаний Да/нет 8 Выполнено введение других ирригационных растворов (код АТХ В05СХ) – декстрозы** 10% раствора путем внутривенного введения лекарственных препаратов со скоростью 6 мг/кг в минуту (в дозе 2 мл/кг путем внутривенного введения лекарственных препаратов #декстрозы** с последующим непрерывным внутривенным введением лекарственных препаратов) при содержании глюкозы в крови менее 2,6 ммоль/л Да/нет 9 Выполнено введение растворов электролитов (код АТХ В05ХА) – #магния сульфата** 20% раствора путем внутривенного введения лекарственных препаратов в дозе 0,1–0,3 мл/кг при содержании магния в крови ниже 0,6 ммоль/л Да/нет 10 Выполнено введение препаратов кальция (код АТХ А12АА) - #кальция глюконата** 10% раствор путем внутривенного введения лекарственных препаратов в дозе 1–2 мл/кг с последующим пероральным введением поддерживающей дозой 50–60 мг/кг/сутки при снижении содержания кальция в крови ниже 1,8 ммоль/л Да/нет Информация для пациента Не предусмотрено О рекомендации Оригинальная версия - Синдром новорожденного, родившегося у матери с сахарным диабетом Кодирование по МКБ: P70.0, P70.1 Возрастная категория: Дети Год утверждения: 2025 Пересмотр не позднее: 2027 Разработчик клинической рекомендации Общероссийская общественная организация содействия развитию неонатологии «Российское общество неонатологов» Ассоциация специалистов в области перинатальной медицины, оказания помощи беременной женщине и плоду, новорожденному и ребенку в возрасте до 3-х лет (АСПМ) Список сокращений IGF1 – инсулиноподобный фактор роста 1 IGFBP-3 – инсулиноподобный фактор роста протеина 3 ГСД – гестационнный сахарный диабет ДФ – диабетическая фетопатия СД – сахарный диабет СД2 – сахарный диабет 2-го типа УЗИ – ультразвуковое исследование ЦНС – центральная нервная система