Предсердно-желудочковая блокада (дети)

Определение Предсердно-желудочковая блокада (ПЖБ) Замедление, прекращение проведения возбуждения от предсердий к желудочкам Этиология и патогенез Таблица 1. Причины развития атриовентрикулярной блокады Хирургическая коррекция врождённых пороков сердца Дефект межжелудочковой перегородки Атриовентрикулярная коммуникация Тетрада Фалло Обструкция выходного отдела левого желудочка Корригированная транспозиция магистральных сосудов Дискордантное АВ соединение Изолированная врожденная ПЖБ Повреждение ткани АВ-узла плода материнскими антителами класса анти– SSA/Ro анти–SSB/La, направленными к внутриклеточным растворимым рибонуклеопротеидным комплексам 48-KD SSB/La, 52-KD SSA/Ro, и 60-KD SSA/Ro ПЖБ, ассоциированная со структурными аномалиями развития сердца Аномалии развития межпредсердной и межжелудочковой перегородки Общий артериальный ствол Корригированная транспозиция магистральных сосудов Гетеротаксия (левопредсердный изомеризм) Воспалительные инфекционные заболевания Бактериальные и вирусные инфекции в том числе и внутриутробные (семейства герпесвирусов и энтеровирусов) Острая ревматическая лихорадка Болезнь Лайма Болезнь Чагаса ВИЧ-инфекция Бактериальный эндокардит с перевальвулярным абсцессом Нейромышечные заболевания Мышечная дистрофия Эмери-Дрейфуса (Emery-Dreifuss) Мышечная дистрофия Дюшена (Duchenne) Миотоническая дистрофия Хромосомные и генетические заболевания Синдром Холта-Орама (Holt-Oram) 18-p синдром Синдром Кернса-Сейра (Kearns-Sayre) Болезнь Фабри Гликогеноз II и V типа Мукополисахаридоз I H, I H/S и II типа Синдром удлинённого интервала QT Дегенеративные заболевания миокарда Болезнь Лева Болезнь Ленегра Другие причины Повреждение проводящей системы сердца при катетерных процедурах (эндоваскулярное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки, радиочастотная абляция наджелудочковых тахикардий) Метаболические и эндокринные (карнитиновая недостаточность, гипер- и гипотиреоидизм, феохромоцитома, гипоальдостеронизм) Гипертрофическая кардиомиопатия Инфильтративные заболевания (амилоидоз, саркоидоз, гемохроматоз, опухоли сердца) Фармакотерапия (бета-адреноблокаторы, блокаторы кальциевых каналов, сердечные гликозиды, антиаритмические препараты, классы I и III, др) Электролитные нарушения (гиперкалиемия, гиперкальциемия) Вагус-ассоциированные ПЖБ (спорт высоких достижений, нейрокардиогенные, обструктивное апноэ сна) ПЖБ I степени с брадикардией связано с повышением тонуса парасимпатического отдела вегетативной нервной системы Тахизависимые ПЖБ I степени связаны с блокадой проведения по быстрому (β) каналу АВ узла, сохраняется в ортостатическом положении пациента, проходит после подкожного введения атропина; возникает после применения: блокаторов кальциевых каналов, бета-адреноблокаторов, сердечных гликозидов и др ПЖБ II степени - при патологической ваготонии, при токсических поражениях сердца, связанных с гликозидами наперстянки, бета-адреноблокаторами и блокаторами кальциевых каналов, при аутоиммунных поражениях проводящей системы с последующим развитием кардиосклероза и дегенеративных заболеваниях Полная ПЖБ (ПЖБ III степени) - врожденная изолированная ПЖБ ассоциирована с заболеваниями соединительной ткани у матери (33-64%) и вызвана поражением ткани АВ узла циркулирующими в крови антителами класса анти-48 kD SS-B/La, анти-52 kD SS-A/Ro, и анти-60 kD SS-A/Ro у матерей генетически предрасположенных индивидуумов. Приобретенная ПЖБ III степени возникает после операции по коррекции ВПС Эпидемиология ПЖБ I степени на ЭКГ у здоровых детей от 0,6 до 8% случаев У детей с нормальным синусовым ритмом транзиторное увеличение интервала РQ - у младших детей в 5% случаев и в 15% у старших детей Частота выявления ПЖБ I степени у тренированных спортсменов - 8,7% Частота выявления ПЖБ I степени у детей при ХМ-ЭКГ - до 10-22% Частота ПЖБ II степени - 0,003% в популяции 2,4% ПЖБ II степени тип Мобитц I у тренированных спортсменов на рутинной ЭКГ Частота врожденной полной ПЖБ - 1 на 22 000 новорожденных Частота ПЖБ после хирургической коррекции ВПС - от 1 до 17% МКБ I44.0 Предсердно-желудочковая блокада первой степени I44.1 Предсердно-желудочковая блокада второй степени I44.2 Предсердно-желудочковая блокада полная I44.3 Другая и неуточненная предсердно-желудочковая блокада Классификация Предсердно-желудочковая блокада I степени Предсердно-желудочковая блокада II степени АВ-блокада, тип I и II Блокада Мобитца, тип I и II Блокада второй степени, тип I и II Блокада Венкебаха Предсердно-желудочковая блокада III степени Полная блокада сердца Блокада третьей степени О рекомендации Оригинальная версия - Просмотр КР Кодирование по МКБ: I44.0, I44.1, I44.2, I44.3 Год утверждения (частота пересмотра): 2025 Пересмотр не позднее: 2027 Возрастная категория: Дети Разработчик клинической рекомендации: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Общероссийская общественная организация «Российское кардиологическое общество», Всероссийская общественная организация "Ассоциация детских кардиологов России", Всероссийское научное общество специалистов по клинической электрофизиологии, аритмологии и кардиостимуляции. Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава России Список сокращений АВ – атриовентрикулярный (ая) ВПС – врожденные пороки сердца ПЖБ – предсердно-желудочковая блокада ПЖС – предсердно-желудочковое соединение ПЖУ – предсердно-желудочковый узел ЧЖС – частота желудочковых сокращений ЧСС – частота сердечных сокращений ЭКГ – электрокардиограмма ЭКС – электрокардиостимулятор (Электрокардиостимулятор имплантируемый двухкамерный, частотно-адаптивный***, Электрокардиостимулятор имплантируемый однокамернрекомый, частотно-адаптивный***) ЭхоКГ – эхокардиография ** – препарат включен в перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов для медицинского применения *** – медицинское изделие, имплантируемое при оказании медицинской помощи в рамках программы государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи # – при использовании препарата возможны отклонения от официальной инструкции по его применению