Одно- и двусторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого нёба

Определение Расщелина губы и/или нёба Тяжёлый порок развития челюстно-лицевой области с нарушением непрерывности верхней губы, альвеолярного отростка и нёба и сопровождающийся значимыми функциональными нарушениями Морфологические особенности выявляются ещё в антенатальном периоде, после рождения нарушаются жизненно важные функции Питание Нормальное сосание в большинстве случаев невозможно из-за отсутствия разделения носовой и ротовой полостей В дальнейшем нарушение жевания связано с аномалией зубного ряда и нарушением окклюзии Речь Отсутствие целостности велофарингеального сфинктера затрудняет формирование правильной речи (невнятная, тихая, с носовым оттенком), возможна задержка речевого развития Слух Неправильные точки прикрепления нёбной мускулатуры вызывают дисфункцию евстахиевой трубы Носовое дыхание Деформация концевого и костно-хрящевого отдела носа нарушает воздушный поток и способствует сопутствующей ЛОР-патологии Косметический дефект (нарушение анатомии верхней губы, деформация носа) затрудняет гармоничное развитие ребёнка Этиология и патогенез Порок имеет мультифакторное происхождение Характерны общие признаки мультифакториальных заболеваний Для возникновения необходимы генетическая предрасположенность либо новая мутация, а также воздействие неблагоприятных факторов среды Этиологические факторы, влияющие на развитие расщелины губы и нёба Факторы Описание 1. Эндогенные факторы Генные мутации Биологическая неполноценность половых клеток Возраст родителей 2. Экзогенные факторы Физические: механическое воздействие на плод, пороки развития матки, амниотические тяжи, многоплодная беременность, повышенная радиация Химические: неполноценное питание, гипо- или гипервитаминоз, гормональные дискорреляции, воздействие тератогенных ядов и лекарственных препаратов, злоупотребление алкоголем, употребление наркотиков Биологические: инфекционные заболевания (грипп, краснуха, герпес, токсоплазмоз), психические (гиперадреналинэмия) Эпидемиология Расщелины верхней губы, альвеолярного отростка и нёба занимают 3–5 место среди всех врождённых пороков развития и первое место (87 %) среди врождённых пороков развития лица По данным ВОЗ (1971) встречаются у 0,6–1,6 на 1000 новорождённых Распространённость в России близка к среднемировой (1:650–700 новорождённых) Москва — 0,6–1,1:1000 Оренбургская область — 0,4–1,6:1000 Волгоградская область — 1,34:1000 Самый высокий уровень — в Японии (1,7:1000) Наиболее низкая распространённость (0,4:1000) — среди негроидной расы МКБ Q35 — Расщелина нёба Q35.0 — Расщелина твёрдого нёба двусторонняя Q35.1 — Расщелина твёрдого нёба Q35.2 — Расщелина мягкого нёба двусторонняя Q35.3 — Расщелина мягкого нёба Q35.4 — Расщелина твёрдого и мягкого нёба двусторонняя Q35.5 — Расщелина твёрдого и мягкого нёба Q35.6 — Срединная расщелина нёба Q35.7 — Расщелина язычка Q35.8 — Расщелина нёба (волчья пасть) неуточнённая двусторонняя Q35.9 — Расщелина нёба (волчья пасть) неуточнённая Q36 — Расщелина губы (заячья губа) Q36.0 — Расщелина губы двусторонняя Q36.1 — Расщелина губы срединная Q36.9 — Расщелина губы односторонняя Q37 — Расщелина нёба и губы (волчья пасть с заячьей губой) Q37.0 — Расщелина твёрдого нёба с двусторонней расщелиной губы Q37.1 — Расщелина твёрдого нёба с односторонней расщелиной губы Q37.2 — Расщелина мягкого нёба с двусторонней расщелиной губы Q37.3 — Расщелина мягкого нёба с односторонней расщелиной губы Q37.4 — Расщелина твёрдого и мягкого нёба с двусторонней расщелиной губы Q37.5 — Расщелина твёрдого и мягкого нёба с односторонней расщелиной губы Q37.8 — Неуточнённая расщелина нёба с двусторонней расщелиной губы Q37.9 — Неуточнённая расщелина нёба с односторонней расщелиной губы Классификация Клинико-анатомическая классификация врождённой расщелины губы и нёба Односторонняя расщелина верхней губы Скрытая Частичная (неполная) Полная Двусторонняя расщелина верхней губы (симметричная, асимметричная) Скрытая Частичная (неполная) Полная Односторонняя расщелина верхней губы и альвеолярного отростка Частичная (неполная) Полная Двусторонняя расщелина верхней губы и альвеолярного отростка (симметричная, асимметричная) Частичная (неполная) Полная Односторонняя полная расщелина верхней губы и нёба Двусторонняя полная расщелина верхней губы и нёба Расщелина нёба Субмукозная (скрытая) Частичная (неполная) Полная Источник: https://www.rosturner.ru/journal/vrozhdyonnye-rasscheliny-guby-i-nyoba-unikalnye-rezultaty-lecheniya/ Клиническая картина Скрытая расщелина верхней губы Нет нарушения целостности кожного покрова губы Сбоку от фильтрума вертикальное вдавление кожи, под ним расщепление круговой мышцы рта Дефект особенно заметен при функциональной нагрузке Ребенок 4 лет. Врожденная скрытая правосторонняя расщелина верхней губы Источник: Атлас по детской хирургической стоматологии и челюстно-лицевой хирургии: учеб. пособие/ О.З. Топольницкий, А.Ю. Васильев - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011. - 264 с.: ил Неполная расщелина верхней губы Расщепление верхней губы не достигает нижнего отдела наружного носового отверстия (ноздри) Губа не срастается только в нижних отделах, у основания носа правильно развитый участок тканей («мостик») Возможна деформация носа Ребенок 6 месяцев. Врожденная неполная левосторонняя расщелина верхней губы с деформацией кожно-хрящевого отдела носа Источник: Атлас по детской хирургической стоматологии и челюстно-лицевой хирургии: учеб. пособие/ О.З. Топольницкий, А.Ю. Васильев - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011. - 264 с.: ил Полная изолированная расщелина верхней губы Расщепление тканей губы на всём протяжении — от красной каймы до нижнего носового хода Всегда имеется деформация кожно-хрящевого отдела носа При односторонней — уплощение и растяжение крыла носа на больной стороне, кончик носа смещён в больную сторону, ноздря на этой стороне широкая, перегородка носа выгнута в здоровую сторону Ребенок 1 года 1 месяца. Врожденная полная левосторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого нёба Источник: Атлас по детской хирургической стоматологии и челюстно-лицевой хирургии: учеб. пособие/ О.З. Топольницкий, А.Ю. Васильев - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011. - 264 с.: ил Двусторонняя полная расщелина верхней губы Губа расщеплена справа и слева от фильтрума, срединная часть укорочена Перегородка носа короткая, кончик носа уплощён и подтянут к верхней губе Оба крыла носа растянуты и уплощены так, что нос имеет «негроидную» форму Ребенок 8 месяцев. Врожденная полная двухсторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка Источник: Атлас по детской хирургической стоматологии и челюстно-лицевой хирургии: учеб. пособие/ О.З. Топольницкий, А.Ю. Васильев - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011. - 264 с.: ил Скрытые расщелины нёба Врождённый дефект малозаметен Иногда заметно вдавление слизистой оболочки между половинами мягкого нёба Несращение костных пластинок твёрдого нёба, нёбо укорочено, прикус, как правило, не нарушен Отмечается открытая гнусавость (носовой оттенок речи) и расстройство звукообразования (артикуляции) Речь иногда сопровождается с компенсаторными движениями мимических мышц лица, крыльев носа, сокращением лобных мышц Расщелины мягкого нёба Могут быть полными и неполными Неполные не доходят до границы с твёрдым нёбом При полной - дефект достигает заднего края твёрдого нёба, часто со скрытым недоразвитием или скрытой расщелиной заднего отдела твёрдого нёба Укорочение нёба Расширение глоточного кольца Недоразвитие мышц мягкого нёба Прикус чаще не нарушен Полная расщелина мягкого и твёрдого нёба Расщепление нёба до резцового отверстия Основание сошника лежит свободно, не соединяясь с нёбными пластинками Хорошо видны носовые раковины, слизистая их обычно гипертрофирована Нёбные пластинки недоразвиты Мягкое нёбо укорочено Глоточное кольцо расширено Возможно врождённое недоразвитие всех отделов верхней челюсти Ребенок 4 лет. Врожденная полная расщелина мягкого и твердого нёба Источник: Атлас по детской хирургической стоматологии и челюстно-лицевой хирургии: учеб. пособие/ О.З. Топольницкий, А.Ю. Васильев - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011. - 264 с.: ил Односторонние полные расщелины верхней губы и нёба Полная расщелина верхней губы с деформацией кожно-хрящевого отдела носа, расщелина альвеолярного отростка (обычно в области второго резца) Расщелина твёрдого нёба с одной стороны и полная расщелина мягкого нёба Типичная деформация альвеолярного отростка за счёт смещения малого фрагмента к средней линии и кзади Двусторонние полные расщелины верхней губы и нёба Полная двусторонняя расщелина верхней губы с типичной деформацией носа Двусторонняя расщелина альвеолярного отростка со смещением межчелюстной кости кпереди Полная двусторонняя расщелина твёрдого нёба и полная расщелина мягкого нёба Основание сошника с двух сторон не срастается с нёбными отростками верхней челюсти Ребенок 6 месяцев. Врожденная двухсторонняя несимметричная расщелина верхней губы (полная - справа, неполная - слева), альвеолярного отростка, твердого и мягкого нёба Источник: Атлас по детской хирургической стоматологии и челюстно-лицевой хирургии: учеб. пособие/ О.З. Топольницкий, А.Ю. Васильев - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011. - 264 с.: ил Диагностика Диагноз расщелина губы и нёба является клиническим Устанавливается на основании визуального осмотра, антропометрических, рентгенологических и ультразвуковых методов исследований Алгоритмы действий врача Модель пациента Диагноз Односторонняя расщелина верхней губы Односторонняя расщелина верхней губы и альвеолярного отростка Односторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка и неба Двухсторонняя расщелина верхней губы Двухсторонняя расщелина верхней губы и альвеолярного отростка Двухсторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка и неба Расщелина неба МКБ-10 Q36.9 Q36.9 Q36.3 Q37.3 Q37.3 Q37.9 Q37.1 Q36.Q Q37.0 Q37.4 Q37.2 Q37.8 Q37.0 Q35.0 Q35.1 Q35.2 Q35.3 Q35.4 Q35.5 Q35.6 Q35.7 Q35.8 Q35.9 Возраст С 3 мес С 3 мес С 7 лет С 3 мес С 6 мес (при операции в 2 этапа) С 1.3 лет (при одноэтапной) С 7 лет С 3 мес С 3 мес С 7 лет С 3 мес С 6 мес. (при операции в 2 этапа) С 1.3 лет при одноэтапной с 7 лет С 6 мес. (при операции в 2 этапа) С 1.3 лет (при одноэтапной) с 7 лет Вид оказания МП ОМС ОМС, ВМП ОМС, ВМП, ВМП ВМП ВМП, ВМП ВМП, ВМП, ВМП ВМП Ферма оказания МП Плановая Плановая Плановая Плановая Плановая Плановая Плановая Условия оказания МП Стационар Стационар Стационар Стационар Стационар Стационар Стационар Профилактика и ДН Диспансерное наблюдение с рождения до 18 лет включительно УДД 5 УУР C Пациентам с диагнозом расщелина губы и нёба Организация медицинской помощи Вид медицинской помощи Высокотехнологичная медицинская помощь Высокотехнологичная медицинская помощь в рамках обязательного медицинского страхования Госпитализация проводится по принципу этапности и периодичности лечения, согласно алгоритму Условия оказания медицинской помощи — стационарные Форма оказания медицинской помощи — плановая Дополнительная информация Необходимая квалификация специалистов Ортодонтическая подготовка Наличие сопутствующей патологии Строгое соблюдение рекомендаций лечащего врача Критерии оценки качества Критерии качества Критерии оценки Пациенту с диагнозом расщелина верхней губы и неба изготовлен и установлен специальный ортодонтический аппарат (небная пластинка) (0-3 мес) Да/нет Пациенту с расщелиной губы и неба проведена первичная хейлоринопластика Да/нет Пациенту с диагнозом расщелина вторичного неба проведена щадящая уранопластика Да/нет Пациенту с диагнозом расщелина твердого и мягкого неба проведена пластика мягкого неба (первый этап) и щадящая уранопластика (второй этап) Да/нет Проведено психологическое консультирование семьи Да/нет Пациенту с диагнозом расщелина губы и неба при наличии дефектов и деформаций после ранее проведённых операций проведена реконструктивная хейлоринопластика. хейлориносептопластика, повторная уранопластика Да/нет Пациенту с диагнозом расщелина губы и неба проведено устранение небно-глоточной недостаточности (после консультации медицинского логопеда и врача-оториноларинголога) Да/нет Пациенту с диагнозом расщелина альвеолярного отростка верхней челюсти проведена пластика альвеолярного отростка Да/нет Пациенту с расщелиной верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба при остаточных дефектах и деформациях после ранее проведённых операций проведена ортогнатичесая операция, вторичная хейлоринопластика/риносептопластика, реуранопластика, устранение небно-глоточной недостаточности, пластика альвеолярного отростка, дентальная имплантация (после 18 лет) Да/нет Информация для пациента Расщелины нёба и губы Врожденные пороки развития лица Расщелина верхней губы Внешне выглядит как щелевидное отверстие или разрыв в коже и слизистой верхней губы Часто распространяется на область носа и переходит на кости верхней челюсти Расщелина неба Представляет собою отверстие в нёбе Может распространяться как на все небо целиком, часто захватывая альвеолярные отростки верхней челюсти Может распространяться только на мягкое небо (мягкая задняя часть нёба) Формы расщелин Различные анатомические варианты, включая расщелины губы и альвеолярного отростка, с расщелиной или без расщелины нёба, а также изолированные расщелины нёба Могут быть одно- или двусторонние, а также полные и неполные Расщелина губы и нёба Наиболее частая врожденная деформация лица (1/700 новорожденных) Историческая хирургическая проблема с древних времен Китайские документы, датированные 390 годом до нашей эры, содержат отчет о сановнике Императора, оперированном по поводу деформации верхней губы Другие исторические документы описывают подобные хирургические вмешательства в эпоху древних греков и римлян Причины появления расщелины губы и нёба Неизвестность точной причины появления дефектов в большинстве случаев, из-за чего предотвратить появление деформаций невозможно Появление в результате сочетания генетических и неблагоприятных внешних факторов Риск появления у плода в 15-33 % случаев, если у родителей ребенка, его родственников или братьев (сестер) обнаружена эта аномалия Результат воздействия на плод в периоды формирования верхней губы и нёба (5-6-я и 10-11-я недели беременности) вирусов, химикатов, алкоголя, наркотиков, некоторых медикаментозных препаратов (противоэпилептических препаратов), витаминной недостаточности Постановка диагноза Легкая диагностика ввиду очевидности дефектов Проведение ультразвукового обследования во время беременности Для определения наличия расщелины у еще не рожденного ребенка Подтверждение диагноза после физического обследования полости рта, носа и нёба после рождения ребенка, если деформаций не было обнаружено при предродовом ультразвуковом обследовании Выявление при проведении обследований, направленных на обнаружение других аномалий развития Сопутствующие проблемы Проблемы с приемом пищи, когда еда и жидкости могут попадать из полости рта в полость носа при расщелине неба Использование специально разработанных бутылочек и сосок для детского кормления Для направления жидкости вниз к пищеводу Проблемы с зубами у детей с расщелиной нёба или губы, более склонных к появлению кариеса, а также часто имеющих сверхкомплектные, искривленные либо смещенные зубы Стоматологическое и ортодонтическое вмешательство Наличие дефекта верхнего альвеолярного отростка (костная часть десен, на которой растут зубы) Провоцирование дефектом альвеолярного отростка смещения, выпирания или ротации постоянных зубов, препятствование нормальному появлению постоянных зубов и нормальному формированию альвеолярного гребня Устранение проблем с помощью врача-челюстно-лицевого хирурга и врача-ортодонта Проблемы с речью в большинстве случаев, проявляющиеся в «носовом» звучании голоса и затруднении понимания речи Хирургическое вмешательство у некоторых пациентов Для полного устранения проблем с речью Работа с медицинским логопедом — специалистом по преодолению трудностей с речью, если проблемы не устранены хирургически Специалисты, занимающиеся детьми с расщелинами губы и неба Команда специалистов, участвующая в устранении деформаций Врач-челюстно-лицевой хирург Для оценки и выполнения необходимых хирургических манипуляций на губе и/или нёбе, а также на альвеолярном отростке Врач-ортодонт Для проведения выравнивания и смещения зубов, подготовки ребенка к проведению операции Врач-стоматолог-детский Для обеспечения необходимого ухода за зубами и полостью рта Врач-стоматолог-ортопед Для изготовления искусственных зубов, а также стоматологических устройств, улучшающих внешний вид, налаживающих нормальное функционирование аппарата речи и помогающих облегчить прием пищи Медицинский логопед Для формирования речи и улучшения качества речи ребенка Врач-сурдолог-оториноларинголог — специалист по коммуникативным расстройствам, вызванным потерей или нарушением слуха Для оценки и исследования качества слуха Врач-педиатр Для обеспечения постоянного контроля за здоровьем и развитием ребенка Социальный работник и/или медицинский психолог Для психологической поддержки семьи и оценки любых проблем адаптации Врач-генетик Для помощи родителям и взрослым пациентам в понимании шансов на дальнейшее появление детей с этими деформациями Этапы лечения расщелин губы и нёба Хирургическое лечение в несколько этапов Первый этап — пластика верхней губы и носа в течение первых четырех-шести месяцев жизни Для устранения косметического дефекта и восстановления правильной анатомии верхней губы и носа Второй этап — уранопластика в один этап или в два этапа в возрасте от 13 месяцев Третий этап — пластика альвеолярного отростка верхней челюсти начиная с 7 лет после специальной ортодонтической подготовки Полное излечение ребенка к моменту начала обучения в школе и ведения активной социальной жизни Дополнительные косметические операции в более старшем возрасте Для окончательного устранения послеоперационной рубцовой деформации губы и носа Ортогнатическая операция после 16 лет при наличии значительной сочетанной деформации челюстей, не поддающейся ортодонтическому лечению Ожидаемые результаты Длительность лечения деформаций лица в течение нескольких лет и проведение нескольких хирургических операций в зависимости от степени тяжести деформации в сочетании с функциональным (ортодонтическим и логопедическим) амбулаторным лечением Высокий шанс получения нормальной внешности, внятной речи и отсутствия проблем при приеме пищи в раннем возрасте до поступления в школу у большинства детей О рекомендации Ссылка на оригинал КР: Одно- и двусторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого нёба Кодирование по МКБ: Q35, Q36, Q37 Год утверждения (частота пересмотра): 2026 Пересмотр не позднее: 2028 Возрастная категория: дети Разработчик клинической рекомендации: ООО «Общество специалистов в области челюстно-лицевой хирургии»; Общероссийская общественная организация «Российское общество пластических, реконструктивных и эстетических хирургов» Список сокращений ВДРВГ — врождённая двусторонняя расщелина верхней губы ВДРВГАО — врождённая двусторонняя расщелина верхней губы и альвеолярного отростка ВДРВГАОН — врождённая двусторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка и нёба ВМП — высокотехнологичная медицинская помощь ВОРВГ — врождённая односторонняя расщелина верхней губы ВОРВГАО — врождённая односторонняя расщелина верхней губы и альвеолярного отростка ВОРВГАОН — врождённая односторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка и нёба ВРН — врождённая расщелина нёба ВОЗ — всемирная организация здравоохранения КТ — компьютерная томография ЛОР — оториноларингология МКБ-10 — международная классификация болезней МСКТ — мультиспиральная компьютерная томография ОМС — обязательное медицинское страхование ОПТГ — ортопантомография УЗИ — ультразвуковое исследование ЧЛО — челюстно-лицевая область