Митральный стеноз

Определение Митральный стеноз (МС) Обструкция пути притока ЛЖ на уровне МК В результате структурной деформации аппарата МК Препятствующая необходимому открытию МК во время диастолического наполнения ЛЖ Этиология и патогенез Самая частая причина Ревматический кардит Его частота в промышленно развитых странах за последнее время значительно снизилась Изолированный МС У 40% пациентов с ревматическими пороками сердца Ревматический анамнез Присутствует приблизительно у 60% пациентов с чистым МС Соотношение женщин и мужчин с изолированным МС Cоставляет 2:1 Врожденный порок МК Встречается редко Наблюдается главным образом у детей Основная причина врожденного порока МК Парашютный митральный клапан - единственная сосочковая мышца, от которой отходят хорды к обеим створкам клапана Ревматический процесс приводит к Утолщению и кальцификации створок Сращению комиссур и хорд или Их комбинации В результате формируется воронкообразный митральный аппарат Со значительным уменьшением площади отверстия Сращение створок по комиссурам Суживают основное отверстие Сращение хорд Еще больше усугубляет стеноз Происходит симметричное сращение створок по комиссурам Приводит к совсем малому раскрытию створок в диастолу С образованием отверстия овальной формы в виде «рыбьего рта» или «пуговичной петли» От появления первых жалоб при МС до того, как они начинают сильно затруднять жизнь Проходит около 10 лет После этого десятилетняя выживаемость составляет около 10% Нормальная площадь МК – от 4,0 до 5,0 см2 При уменьшении площади отверстия вследствие ревматического процесса Кровоток из ЛП в ЛЖ создает градиент давления Который является фундаментальным проявлением МС Это приводит к повышению давления в ЛП Что отражается на кровотоке в легочных венах Уменьшение податливости легочных вен Частично является результатом повышения легочного эндотелина-1 Может также влиять на увеличение легочного венозного давления Увеличение давления и растяжение легочных вен и капилляров Может привести к отёку легкого Так как легочное венозное давление превышает онкотическое давление плазмы Отёк легких может не возникать вследствие заметного уменьшения легочной капиллярной проницаемости У пациентов с тяжелым МС и очень высоким легочном венозном давлении Легочные артериолы реагируют Вазоконстрикцией (рефлекс Китаева) Гиперплазией интимы и медии Которые приводят к легочной гипертензии При площади митрального отверстия более 1,5 см2 В покое симптомов обычно нет Давление в ЛП повышается, и появляются симптомы Если увеличивается трансмитральный кровоток или Уменьшается диастолический период наполнения По законам гидравлики трансмитральный градиент Функция от квадрата скорости трансклапанного кровотока Зависит от периода диастолического наполнения Появление первых симптомов одышки У пациентов с легким МС обычно связано с Физической нагрузкой Эмоциональным стрессом Инфекцией Беременностью или ФП с высокой частотой желудочковых сокращений Толерантность к физической нагрузке снижается По мере увеличения обструкции Вместе с прогрессированием тяжести стеноза Сердечный выброс в покое становится ниже нормы и Не увеличивается при физической нагрузке Выраженность ЛГ Способствует возникновению симптомов у пациентов с МС Следующая преграда кровотоку Повышенное сопротивление легочных артериол, которое защищает легкие от отёка Обратимая преграда на уровне легочных вен Дополнительно развивается у некоторых пациентов Сниженный сердечный выброс и сопротивление в легочных артериолах Которые приводит к функциональным и структурным изменениям Утолщение базальной мембраны альвеол, адаптация нейрорецепторов, увеличение лимфатического дренажа и увеличение транспульмонального эндотелина Приводят к тому, что у пациента с тяжелым МС длительное время отсутствуют клинические симптомы Митральный стеноз Непрерывно прогрессирующее заболевание Со стабильным начальным течением Быстро прогрессирующее на поздних этапах Особенности анамнеза пациентов с нелеченным МС Были установлены в исследованиях 1950–1960 гг В развитых странах ранний Продолжительный латентный период длится 20–40 лет От начала заболевания ревматизмом до появления симптомов От появления симптомов до выраженных признаков инвалидизации Проходит около 10 лет 10-летняя выживаемость нелеченных пациентов с МС Составляет от 50 до 60% в зависимости от выраженности симптомов У бессимптомных или малосимптомных пациентов Выживаемость выше 80% за 10 лет У пациентов без прогрессирования симптомов – 60% Если появляются значительные, ограничивающие жизнедеятельность симптомы, 10-летняя выживаемость составляет 0–15% При возникновении тяжелой ЛГ Средняя выживаемость снижается до 3 лет и менее Смерть пациентов с МС происходит из-за Прогрессирующей легочной и системной недостаточности – в 60–70% случаев Системной эмболии – в 20–30% Легочной эмболии – в 10% Инфекции – в 1–5% случаев Для Северной Америки и Европы Типично более мягкое течение болезни с редкими ревмоатаками Средний возраст манифестации симптомов 50-60 лет ⅓ пациентов подвергаются вальвулотомии В возрасте старше 65 лет В некоторых географических областях МС Прогрессирует более быстро По-видимому, из-за повторных эпизодов ревматического кардита вследствие новой стрептококковой инфекции Приводя к тяжелому МС в позднем подростковом возрасте и в начале третьего десятилетия жизни Исследования гемодинамики показали Ежегодное уменьшение площади МК составляет 0,09–0,32 см2 Тяжесть МС Определяется на основании данных гемодинамики и анамнеза Эпидемиология В мире не существует полноценных сведений о распространенности клапанных пороков сердца В связи с чем необходимо проведение глобального эпидемиологического исследования В Соединенных Штатах Америки и в Западной Европе Случаи острого ревматизма стали реже с 1970-х гг Начиная с 1987 г. частота острого ревматизма стала возрастать В РФ, согласно данным Минздрава России Первичная заболеваемость острой ревматической лихорадкой в 2006 г Составила 1,7 на 100 тысяч человек взрослого населения Среди детей – 3,1 Показатель общей заболеваемости хроническими ревматическими болезнями сердца Среди взрослых в 1992 г. составлял 425 на 100 тысяч человек взрослого населения, в 2007 г. – 208,4 Среди детей до 14 лет – 58,5 и 27,9 соответственно Общая заболеваемость ревматическими пороками сердца (РПС) Имеет отчетливую тенденцию к снижению среди взрослого населения Имеет волнообразную динамику среди детского населения РФ Показатель общей заболеваемости РПС В 1993 г. составил 232 на 100 тысяч человек взрослого населения, в 2006 г. – 175 Снижение заболеваемости составило 75,4% Среди детей отмечается противоположная тенденция: В 1993 г. общая заболеваемость РПС составила 8,3 В 2006 г. 12,5 на 100 тысяч детей (до 14 лет) МКБ I05.0 – митральный стеноз I05.2 – митральный стеноз с недостаточностью I08.0 – сочетанное поражение митрального и аортального клапанов I08.1 – сочетанное поражение митрального и трехстворчатого клапанам I08.3 – сочетанные поражения митрального, аортального и трехстворчатого клапанам I34.2 – неревматический стеноз митрального клапана Q23.2 – врожденный митральный стеноз Q23.8 – другие врожденные аномалии аортального и митрального клапанов Q23.9 – врожденная аномалия аортального и митрального клапанов неуточненная T82.0 – осложнение механического происхождения, связанное с протезом сердечного клапана I09.8 – другие уточненные ревматические болезни сердца Примеры оформления диагнозов: Основной: Хроническая ревматическая болезнь сердца. Тяжелый митральный стеноз Осложнения: ХСН с сохранной ФВ (70%), 1 стадии. I-II функциональный класс (ФК) NYHA Основной: Дегенеративный порок митрального клапана с умеренным стенозом Осложнения: ХСН с сохранной ФВ (63%), 1 стадии. II-III ФК NYHA Классификация По характеру поражения МК выделяют: Врожденный митральный стеноз Приобретенный митральный стеноз: Ревматический Неревматический Комбинированный По тяжести митральный стеноз по данным ЭхоКГ: Степень стеноза Легкий Умеренный Тяжелый Средний трансклапанный градиент мм рт. ст Менее 5 5-10 Более 10 Площадь отверстия клапана, см2 Более 2,0 1,5-1 Менее 1 Систолическое давление в ЛА, мм рт. ст Менее 30 30-50 Более 50 О рекомендации Оригинальная версия - Митральный стеноз Кодирование по МКБ: I05.0, I05.2, I08.0, I08.1, I08.3, I34.2, I09.8, Q23.2, Q23.8, Q23.9, T82.0 Год утверждения (частота пересмотра): 2025 Пересмотр не позднее: 2027 Возрастная категория: Взрослые Разработчик клинической рекомендации: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Общероссийская общественная организация «Российское кардиологическое общество», Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии "Российское общество рентгенологов и радиологов" , Российское научное общество специалистов по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению, Российское общество кардиосоматической реабилитации и вторичной профилактики (РосОКР) Список сокращений АВК – антагонисты витамина К АД – артериальное давление АКШ – аортокоронарное шунтирование Антикоагулянты – B01A: Антитромботические средства АЛТ – аланинаминотрансфераза АСТ – аспартатаминотрансфераза БАБ – бета-адреноблокаторы Биологический протез – биопротез митрального клапана*** БРА – блокатор рецепторов ангиотензина (антагонисты рецепторов ангиотензина II) Дезагрегант – B01AC Ингибиторы агрегации тромбоцитов, кроме гепарина ДЛА – давление в легочной артерии ЕОК – Европейское общество кардиологов ИБС – ишемическая болезнь сердца иАПФ – ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (C09AA Ингибиторы АПФ) КАГ – коронароангиография КТ – компьютерная томография ЛЖ – левый желудочек ЛП – левое предсердие Механический протез – протез митрального клапана механический двустворчатый *** МК – митральный клапан МНО – международное нормализованное отношение МР – митральная регургитация МРТ – магнитно-резонансная томография МС – митральный стеноз НМГ – низкомолекулярный гепарин (АТХ B01AB Группа гепарина) НФГ – нефракционированный гепарин (гепарин натрия**) ПЖ – правый желудочек ПОАК – прямые оральные антикоагулянты (B01A: Антитромботические средства) ПрМК – протезирование митрального клапана ССО – сердечно-сосудистые осложнения Статины – C10AA Ингибиторы ГМГ-КоА-редуктазы ТГ – триглицериды ТК – трикуспидальный клапан ТЭО – тромбоэмболическое осложнение ФВ – фракция выброса ФК – функциональный класс ФП – фибрилляция предсердий ХсЛНП – холестерин липопротеинов низкой плотности ХСН – хроническая сердечная недостаточность ЧП ЭхоКГ – чреспищеводная эхокардиография ЧМК – чрескожная митральная комиссуротомия ЧСС – частота сердечных сокращений ЭКГ – регистрация электрокардиограммы в покое, расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных ЭхоКГ – эхокардиография (трансторакальная) CHA2DS2VASc – шкала оценки риска развития инсульта и тромбоэмболических осложнений у пациентов с трепетанием и фибрилляцией предсердий (Приложение Г3) MVG – средний градиент давления митрального клапана NYHA – New York Heart Association (Нью-Йоркская ассоциация сердца) ** – препарат включен в перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов *** – медицинское изделие, имплантируемое при оказании медицинской помощи в рамках программы государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи # – назначение лекарственного препарата по показаниям, не утверждённым государственными регулирующими органами, не упомянутым в инструкции по применению