Митральная недостаточность

Определение Митральная недостаточность (МН) Нарушение смыкания створок митрального клапана в систолу с регургитацией крови из левого желудочка в левое предсердие Наблюдение минимальной степени митральной регургитации (МР) У большинства здоровых людей Большой объем регургитации, обусловленный поражением митрального клапана Рассматривается в качестве клапанного порока сердца Этиология и патогенез Причины развития острой МН Отрыв хорд митрального клапана (МК) Идиопатический (спонтанный) На фоне миксоматозной дегенерации (при ПМК, синдроме Марфана, синдроме Элерса-Данло) При инфекционном эндокардите При острой ревматической лихорадке При тупой травме грудной клетки Поражение папиллярных мышц Острый инфаркт миокарда (дисфункция или отрыв папиллярных мышц) Поражение кольца МК Абсцесс кольца при инфекционном эндокардите Тупая травма грудной клетки Поражение створок МК Инфекционный эндокардит (перфорация створки или вегетация, препятствующая закрытию створок МК) Миксоматозная дегенерация створок Опухоли (миксома левого предсердия (ЛП)) Основная причина развития первичной хронической МН Пролапс митрального клапана (ПМК) Редкие причины развития первичной хронической МН Инфекционный эндокардит Воспалительные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, склеродермия) Ревматизм Кальциноз митрального клапана Радиационное поражение сердца Врожденные аномалии Расщепление створки МК или парашютообразный МК при полном атрио-вентрикулярном канале или транспозиции магистральных сосудов Вторичная МН Результат тяжелой систолической дисфункции и глобального или локального ремоделирования левого желудочка (ЛЖ) Формирование и прогрессирование вторичной МН при сохранности створок и хордального аппарата Смещение папиллярных мышц, систолическое натяжение (тентинг) створок и дилатация кольца МК Патогенез острой МН Резкая перегрузка объемом ЛЖ и ЛП Последствия резкого возрастания давления в ЛП Повышение давления в малом круге кровообращения Отек легких Последствия отсутствия компенсаторной гипертрофии и дилатации ЛЖ Снижение ударного объема (УО) Развитие клиники кардиогенного шока Патогенез хронической МН Постепенно возрастающая нагрузка объемом на ЛЖ Морфологические изменения при хронической МН Развитие эксцентрической гипертрофии ЛЖ, расширение ЛП Механизмы поддержания эффективного УО Компенсаторное повышение конечно-диастолического объема и фракции выброса (ФВ) ЛЖ Длительность компенсации в течение многих лет Последствия снижения сократительной способности ЛЖ Постепенное снижение эффективного УО, повышение давления в ЛП и малом круге кровообращения Появление симптомов хронической сердечной недостаточности (ХСН) Влияние вторичной МН на функцию сердца Значительное ухудшение систолической функции ЛЖ за счет длительной перегрузки Увеличение тяжести МН со временем из-за прогрессирования систолической дисфункции и ремоделирования ЛЖ Эпидемиология Распространенность митральной недостаточности (МН) Вторая по частоте клапанная патология после аортального стеноза Лидирующая позиция МН по частоте встречаемости Лица старше 55 лет Распространенность пролапса митрального клапана (ПМК) в популяции Частота 2,4% Основная причина развития первичной МН Встречаемость вторичной МН Почти половина пациентов, перенесших инфаркт миокарда Частота тяжелой вторичной МН после инфаркта миокарда 3-13% пациентов Выявление тяжелой МН при дилатационной кардиомиопатии Каждый четвертый пациент МКБ I34.0 Митральная (клапанная) недостаточность I34.1 Пролапс [пролабирование] митрального клапана I34.8 Другие неревматические поражения митрального клапана I34.9 Неревматическое поражение митрального клапана неуточненное I05.1 Ревматическая недостаточность митрального клапана I05.2 Митральный стеноз с недостаточностью I05.8 Другие болезни митрального клапана Q23.3 Врожденная митральная недостаточность Классификация Классификация по остроте Острая МН Хроническая МН Классификация по этиологии Первичная МН Вторичная МН Ишемическая Функциональная Классификация по тяжести Легкая Умеренная Тяжелая Первичная Вторичная Гемодинамические последствия Легкая Маленькая центральная струя площадью <20% ЛП Vena contracta <0,3 см Маленькая центральная струя площадью <20% ЛП Vena contracta <0,3 см Нет Умеренная Центральная струя площадью 20-30% ЛП или позднесистолическая эксцентричная струя Vena contracta 40% ЛП или голосистолическая эксцентричная струя Vena contracta ≥0,7 см Объем регургитации ≥60 мл Фракция регургитации ≥50% ERO ≥0,40 см2 ERO ≥0,40 см2 (≥0,30 см2 при эллиптической форме ERO) Объем регургитации ≥60 мл (≥45 мл в условиях малого выброса) Фракция регургитации ≥50% Vena contracta >0,7 см Умеренное или выраженное расширение левого предсердия Увеличение ЛЖ Легочная гипертензия в покое или при физической нагрузке Данная классификация предпочтительнее при постановке диагноза, использование классификации по цифровым степеням регургитации (1, 2, 3, 4) не следует Примеры формулировки диагноза Пример 1 Основной: Первичный пролапс митрального клапана Осложнения: Хроническая первичная митральная недостаточность легкой степени тяжести. Предсердная экстрасистолия. ХСН с сохранной ФВ (70%), I стадии. I-II функциональный класс (ФК) NYHA Пример 2 Основной: Пролапс митрального клапана, отрыв хорд задней створки МК Осложнения: Острая первичная митральная недостаточность тяжелой степени тяжести. ХСН с сохранной ФВ (63%), IIa стадии. II-III ФК NYHA Пример 3 Основной: ИБС. Стенокардия напряжения III ФК. Постинфарктный кардиосклероз Осложнения: ХСН со сниженной ФВ (39%), IIa стадии. II ФК NYHA. Хроническая вторичная митральная недостаточность тяжелой степени тяжести Пример 4 Основной: Дилатационная кардиомиопатия Осложнения: ХСН со сниженной ФВ (32%), IIб стадии. III ФК NYHA. Полная блокада левой ножки пучка Гиса. Хроническая вторичная митральная недостаточность тяжелой степени тяжести Пример 5 Основной: Первичный подострый инфекционный эндокардит митрального клапана Осложнения: ХСН с сохранной ФВ (65%), IIa стадии. II ФК NYHA. Хроническая первичная митральная недостаточность умеренной степени тяжести Анатомо-функциональная классификация причин митральной регургитации по Карпентье Тип I. Нормальная подвижность створок Дилатация предсердно-желудочкового кольца Расщепление створок Дефект в створке Тип II. Пролапс створок Отсутствие хорд Отрыв хорд Удлинение хорд Удлинение сосочковых мышц Тип III. Ограничение подвижности створок IIIА. Нормальные сосочковые мышцы Сращение комиссур Укорочение хорд Изменение клапана по типу аномалии Эбштейна IIIБ. Аномалия сосочковых мышц Парашютообразный клапан Гамакообразный клапан Агенезия, гипоплазия сосочковых мышц О рекомендации Оригинальная версия - Митральная недостаточность Кодирование по МКБ: I34.0, I34.1, I34.8, I34.9, I05.1, I05.2, I05.8, Q23.3 Год утверждения (частота пересмотра): 2024 Пересмотр не позднее: 2026 Возрастная категория: Взрослые Разработчик клинической рекомендации: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Общероссийская общественная организация «Российское кардиологическое общество», Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии "Российское общество рентгенологов и радиологов" , Российское общество кардиосоматической реабилитации и вторичной профилактики (РосОКР) Список сокращений АВК – антагонисты витамина К АЛТ – аланинаминотрансфераза АРАII – антагонисты рецепторов ангиотензина II АСТ – аспартатаминотрансфераза ЕОК – Европейское общество кардиологов иАПФ – ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента ИБС – ишемическая болезнь сердца ИЭ – инфекционный эндокардит КТ – компьютерная томография ЛДГ – лактатдегидрогеназа ЛЖ – левый желудочек ЛП – левое предсердие МК – митральный клапан МН – митральная недостаточность МНО – международное нормализованное отношение МР – митральная регургитация МРТ – магнитно-резонансная томография ОНМК – острое нарушение мозгового кровообращения ПЖ – правый желудочек ПМК – пролапс митрального клапана Рентген ОГК – рентгенография органов грудной клетки СРБ – С реактивный белок ТРМК – транскатетерная реконструкция митрального клапана «конец-в-конец» УО – ударный объем ФВ – фракция выброса ФК – функциональный класс ФП – фибрилляция предсердий ФР – фракция регургитации Хс ЛНП – холестерин липопротеидов низкой плотности ХCН – хроническая сердечная недостаточность ЧП ЭхоКГ – эхокардиография чреспищеводная ЭКГ – регистрация электрокардиограммы в покое, расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных ЭФИ – электрофизиологическое исследование ЭхоКГ – эхокардиография (трансторакальная) B01A: Антитромботические средства. Прямые пероральные антикоагулянты ERO – эффективное отверстие регургитации CHA2DS2VASc – шкала оценки риска развития инсульта и тромбоэмболических осложнений у пациентов с трепетанием и фибрилляцией предсердий NYHA – NewYork Heart Association (Нью-Йоркская ассоциациясердца) PISA – площадь проксимальной изоскоростной поверхности ** – препарат включен в перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов *** – медицинское изделие, имплантируемое при оказании медицинской помощи в рамках программы государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи # – назначение лекарственного препарата по показаниям, не утверждённым государственными регулирующими органами, не упомянутым в инструкции по применению