Определение Дифференцированный РЩЖ (РЩЖ) Злокачественная опухоль из фолликулярных клеток щитовидной железы (ЩЖ), сохраняющих присущие им признаки дифференцировки Этиология и патогенез Основные факторы развития РЩЖ : Мутации генов BRAF, PTEN, APC, DICER1, MNG, NRAS, KRAS, TERT Воздействие ионизирующего излучения Наследственные синдромы Гарднера, Каудена, МЭН 2А/2B типа Эпидемиология В структуре заболеваемости злокачественными новообразованиями РЩЖ - 2,16 % случаев (2021 г.) Средний возраст пациентов - 54 года Заболеваемость РЩЖ в РФ (2021 г.) - 6,14 случаев на 100 тыс. населения Среди мужчин − 2,42 Среди женщин − 9,39 Смертность от РЩЖ - 0,32 случая на 100 тыс. населения Среди мужчин - 0,28 Среди женщин - 0,34 МКБ С73 Злокачественное новообразование щитовидной железы D44.0 Новообразование неопределенного или неизвестного характера эндокринных желез, щитовидной железы Классификация Международная гистологическая классификация опухолей ЩЖ (классификация Всемирной организации здравоохранения, 2022 г.): Киста щитовидно-язычного протока Другие врожденные аномалии ЩЖ Фолликулярно-узловая болезнь ЩЖ Фолликулярная аденома Фолликулярная аденома с папиллярной архитектурой Онкоцитарная аденома ЩЖ Неинвазивное фолликулярное новообразование ЩЖ с папиллярноподобными особенностями ядра Опухоль ЩЖ с неопределенным злокачественным потенциалом Гиалинизирующая трабекулярная опухоль Фолликулярная карцинома ЩЖ Инвазивный инкапсулированный фолликулярный вариант папиллярной карциномы Папиллярная карцинома ЩЖ Классический подтип Инфильтративный фолликулярный подтип Высококлеточный подтип Столбчато-клеточный подтип Онкоцитарный подтип Hobnail («по типу сапожных гвоздей») подтип Солидный подтип Уортино-подобный подтип Диффузно-склерозирующий подтип Онкоцитарная карцинома ЩЖ Фолликулярные карциномы высокой степени злокачественности Дифференцированный РЩЖ высокой степени злокачественности Низкодифференцированный РЩЖ Анапластическая фолликулярно-клеточная карцинома ЩЖ Карцинома ЩЖ из С-клеток Медуллярный рак ЩЖ Смешанные медуллярные и фолликулярные карциномы клеточного происхождения Мукоэпидермоидный РЩЖ Секреторная карцинома Склерозирующая мукоэпидермоидная карцинома с эозинофилией Крибриформная морулярная карцинома ЩЖ Тимома Веретенообразная эпителиальная опухоль с тимоподобными элементами Семья карциномы тимуса Тиробластома Стадии дифференцированного и анапластического РЩЖ (Американский объединенный комитет по раку (AJCC), 8-е издание, 2017 г.): T - первичная опухоль Tx - недостаточно данных для оценки первичной опухоли T0 - первичная опухоль не определяется T1 - опухоль размером до 2 см в наибольшем измерении, ограниченная тканью ЩЖ T1a - опухоль размером <1 см, ограниченная тканью ЩЖ T1b - опухоль размером > 1, но < 2 см в диаметре, ограниченная тканью ЩЖ Т2 - опухоль размером > 2, но < 4 см в наибольшем измерении, ограниченная тканью ЩЖ Т3 - опухоль размером >4 см в наибольшем измерении, ограниченная тканью ЩЖ, или любая опухоль с минимальным распространением за пределы капсулы (в m. sternothyroid или мягкие ткани около ЩЖ) Т3а - опухоль размером >4 см, ограниченная тканью ЩЖ Т3b - любого размера опухоль с макроскопическим распространением за пределы капсулы ЩЖ с инвазией только в подподъязычные мышцы (грудиноподъязычную, грудинощитовидную, щитоподъязычную или лопаточно-подъязычную) Т4 - массивное распространение опухоли за пределы капсулы ЩЖ Т4а - опухоль прорастает в капсулу ЩЖ и распространяется на любую из следующих структур: подкожные мягкие ткани, гортань, трахею, пищевод, возвратный нерв Т4b - опухоль распространяется на предпозвоночную фасцию, сосуды средостения или оболочку сонной артерии N - наличие/отсутствие метастазов (мтс) в регионарных лимфатических узлах (ЛУ) Nx - недостаточно данных для оценки регионарных ЛУ N0 - нет признаков мтс регионарных ЛУ N0a - один/несколько ЛУ с цитологическим или гистологическим подтверждением отсутствия опухоли N0b - отсутствие радиологических или клинических признаков мтс регионарных ЛУ N1 - имеется поражение регионарных ЛУ мтс N1a – мтс в ЛУ VI или VII уровней (пре- и паратрахеальные, преларингеальные или верхние средостенные) - одностороннее/двустороннее поражение N1b – мтс в шейных ЛУ на одной стороне/с обеих сторон/на противоположной стороне (I, II, III, IV или V)/в заглоточных ЛУ М - наличие/отсутствие мтс М0 - нет признаков отдаленных мтс М1 - отдаленные мтс Группировка по стадиям Дифференцированный рак До 55 лет Стадия I Любая Т Любая N М0 Стадия II Любая Т Любая N M1 От 55 лет и старше Стадия I T1 T2 N0/Nx N0 M0 M0 Стадия II T1 T2 T3a/b N1 N1 N любая M0 M0 M0 Стадия III T4a N любая M0 Стадия IVА Т4b N любая M0 Стадия IVВ Т4b N любая М1 Анапластический рак Стадия IVa Т1–3a N0/Nx M0 Стадия IVВ Т1–3a T3b T4b N1 N любая N любая M0 M0 M0 Стадия IVc T любая N любая M1 О рекомендации Оригинальная версия - Дифференцированный рак щитовидной железы Кодирование по МКБ: C73, D44.0 Год утверждения (частота пересмотра): 2024 Пересмотр не позднее: 2026 Возрастная категория: Взрослые Разработчик клинической рекомендации: Российская ассоциация эндокринологов, Ассоциация онкологов России, Общероссийская общественная организация "Российское общество специалистов по опухолям головы и шеи", Ассоциации эндокринных хирургов, Общероссийская общественная организация «Российское общество клинической онкологии», Общероссийская общественная организация «Федерация специалистов по лечению заболеваний головы и шеи», Некоммерческая организация "Ассоциация онкологических организаций Сибири и Дальнего Востока Список сокращений ВДРЩЖ - высокодифференцированный рак щитовидной железы КТ - компьютерная томография МКБ-10 - Международная классификация болезней 10-го пересмотра РЙТ - радиойодтерапия РЩЖ - рак щитовидной железы СВТ - сцинтиграфия всего тела ТАБ - тонкоигольная аспирационная биопсия ТГ - тиреоглобулин ТТГ - тиреотропный гормон УЗИ - ультразвуковое исследование ЩЖ - щитовидная железа