Брадиаритмии и нарушения проводимости

Определение Брадиаритмии (БА) - группа нарушений ритма и проводимости сердца характеризующихся Замедленной выработкой электрических импульсов Регулярным и нерегулярным или замедленным ритмом желудочков, связанным с блокадой проведения импульсов БА включают в себя два важнейших симптомокомплекса: Дисфункцию синусового узла (ДСУ) и Предсердно-желудочковые блокады (ПЖБ) различных уровней и внутри-желудочковые блокады (ВЖБ) Синдром слабости синусового узла (СССУ) Симптомокомплекс, относящийся к ДСУ Характеризующийся наличием клинической симптоматики брадикардии Дисфункция синусового узла (ДСУ) Состояние, когда частота сокращений предсердий не соответствует физиологическим потребностям СССУ - сочетание клинических и электрофизиологических признаков, отражающих Структурные повреждения синуснопредсердного узла (СПУ) Его неспособность нормально выполнять функцию водителя ритма сердца и обеспечивать регулярное проведение автоматических импульсов к предсердиям Предсердножелудочковая блокада (ПЖБ) Частичное или полное прерывание проведения импульса от предсердий к желудочкам ЭКС*** Искусственный водитель ритма, медицинский прибор Предназначенный для стимуляции и коррекции частоты и последовательности сокращения камер сердца Этиология и патогенез Причины БА Врожденные Приобретенные Врожденные БА Диагностируются и лечатся в детском возрасте В основе лежит нарушение эмбрионального развития проводящей системы сердца (ПСС) Причины приобретенных БА: Обратимые Могут быть обусловлены влиянием ЛС или нейрокардиальными рефлекторными факторами Также обратимые БА бывают после хирургических вмешательств на сердце Необратимые причины Могут быть обусловлены инфекционными, воспалительными, дегенеративными или ишемическими изменениями синусно-предсердного узла (СПУ), предсердно-желудочкового соединения (ПЖС) и ПСС Важнейшая внутренняя причина ДСУ Замещение ткани СПУ фиброзной и/или жировой тканью Дегенеративный процесс обычно распространяется на Перинодальную зону Миокард предсердий и Предсердно-желудочковый узел (ПЖУ) Основная причина медленно прогрессирующей ПЖБ Дегенеративно-склеротические изменения внутрижелудочковой проводящей системы (болезнь Ленегра) или Фиброз и кальцификация проводящих структур, исходящих из соединительнотканного каркаса сердца (болезнь Лева) Врожденное первичное электрическое заболевание, появление которого не связано с другой патологией сердца Фиброз и кальцификация клапанных колец могут распространяться на ПСС и являются причиной нарушения проводимости При пороках аортального и митрального клапанов Поражение ПСС При ИБС происходит как в результате ИМ, так и под влиянием хронической ишемии миокарда Дегенеративному процессу способствуют Возрастной фактор и Артериолосклероз, сопутствующий артериальной гипертонии При врожденных ПЖБ имеются 4 варианта патологии ПСС: Отсутствие связи миокарда предсердий с ПЖУ Прерывание связи между ПЖУ и пучком Гиса на уровне пенетрирующего отдела пучка Прерывание целостности проводящей системы на уровне ветвления ножек пучка Гиса Ненормальное формирование с прерыванием пучка Гиса Прерывания представляют собой Фиброзное и жировое, возможно с кальцификатами, замещение специализированной ткани ПСС Нормальная функция СПУ осуществляется за счет Спонтанной деполяризации его пейсмекерных N-клеток Функция автоматизма и Проведения возникающих импульсов транзиторными T-клетками на миокард предсердий через синусно-предсердную зону Синусно-предсердная проводимость Автономная нервная система модулирует функцию СПУ Так что парасимпатические влияния (ацетилхолин) снижают ее А симпатические (норадреналин) увеличивают Нарушения любого из этих компонентов приводят к ДСУ Важную роль в проявлениях ДСУ играет феномен overdrive suppression Подавление автоматизма водителей ритма более частой внешней импульсацией Этот механизм Определяет активность СПУ и поведение нижележащих водителей ритма в момент прерывания предсердных тахикардий При синдроме тахикардии-брадикардии На проведение импульсов по ПСС Также оказывает существенное влияние автономная нервная система Парасимпатическая система Угнетает проведение по ПЖУ Не влияя на внутрипредсердную и внутрижелудочковую проводимость Симпатическая система Улучшает проведение по ПЖУ и За счет укорочения рефрактерного периода улучшает проведение по системе Гиса-Пуркинье При поражении ПСС Парасимпатические влияния проявляются в более выраженной форме А симпатические оказываются не в состоянии улучшить проведение Важную роль играет сама частота следования импульсов Пропускная способность ПЖУ снижается при его поражении При вовлечении в патологический процесс внутрижелудочковой ПСС Минимальные изменения частоты импульсации способны приводить к блокаде проведения: При критическом урежении ритма за счет спонтанной диастолической деполяризации в волокнах Пуркинье и При критическом учащении ритма за счет удлинения их рефрактерного периода Основные причины БА: Внутренние причины Дегенеративные Возрастной идиопатический дегенеративный фиброз —болезнь Лева-Ленегра (прогрессирующее поражение ПСС) Ишемическая болезнь сердца Хроническая ишемия миокарда, инфаркт миокарда Атеросклеротическое, тромботическое или иное поражение артерии СПУ Инфильтративные процессы Амилоидоз, саркоидоз, гемохроматоз, лимфогранулематоз и другие лимфомы, множественная миелома, последствия лучевой терапии Инфекционные заболевания Дифтерия, болезнь Чагаса, болезнь Лайма, токсоплазмоз, сифилис Коллагенозы Ревматизм, системная красная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит Нейромышечные заболевания Миотоническая мышечная дистрофия, синдром Kearns-Sayre, миопатия Эрба и перонеальная мышечная атрофия Воспалительные заболевания Миокардит, перикардит Хирургическая травма Коррекция врожденных пороков сердца Протезирование аортального и митрального клапанов, осложнение радиочастотной катетерной абляции наджелудочковых тахикардий, абляция АВ-соединения Внешние причины Лекарственные препараты Бета-адреноблокаторы, блокаторы «медленных кальциевых» каналов (С08 Блокаторы кальциевых каналов), сердечные гликозиды, антиаритмические препараты I и III классов (С01В Антиаритмические препараты, классы I и III), др Нейро-кардиальные рефлекторные влияния Гиперчувствительность каротидного синуса, вазовагальные обмороки, рефлекторные реакции на кашель, рвоту, мочеиспускание, дефекацию Электролитные нарушения Гипокалиемия, гиперкалиемия Эндокринные нарушения Гипотиреоз, редко гипертиреоз Гипотермия Повышение внутричерепного давления Гипоксия Синдром ночного апноэ Эпидемиология Частота выявления ДСУ растет с возрастом Но в группе старше 50 лет она составляет всего 5/3000 (0,17%) На долю ДСУ приходится около половины всех имплантаций ЭКС*** Число имплантаций неадекватно оценивает частоту симптоматичных случаев ДСУ Транзиторная ПЖБ I степени встречается У здоровых подростков в 12% случаев У молодых взрослых – в 4-6% Постоянная форма ПЖБ I степени У взрослых старше 20 лет встречается не чаще 1% После 50 лет возрастает до 5% и более У лиц старше 65 лет может достигать 30% Частота возникновения приобретенной, далеко зашедшей ПЖБ II степени и полной ПЖБ Оценивается в 200 случаев на миллион в год Частота возникновения врожденной полной блокады – 1/20000 новорожденных ПЖБ, ассоциированная с хирургическим вмешательством Является одним из частых осложнений операции (до 3%) В настоящее время более 85% пациентов с врожденными пороками сердца Доживают до взрослого возраста Чаще всего имеют место нарушения ПЖ проведения (до 65%) Реже ДСУ (до 29%) МКБ I44 – Предсердно-желудочковая (атриовентрикулярная) блокада и блокада левой ножки пучка Гиса I44.0 – Предсердно-желудочковая блокада первой степени I44.1 – Предсердно-желудочковая блокада второй степени I44.2 – Предсердно-желудочковая блокада полная I44.3 – Другая и неуточненная предсердно-желудочковая блокада I44.4 – Блокада передней ветви левой ножки пучка I44.5 – Блокада задней ветви левой ножки пучка I44.6 – Другие и неуточненные блокады пучка I44.7 – Блокада левой ножки пучка неуточненная I45.0 – Блокада правой ножки пучка I45.1 – Другая и неуточненная блокада правой ножки пучка I45.2 – Двухпучковая блокада I45.3 – Трехпучковая блокада I45.4 – Неспецифическая внутрижелудочковая блокада I45.5 – Другая уточненная блокада сердца I45.8 – Другие уточненные нарушения проводимости I45.9 – Нарушение проводимости неуточненное I46 – Остановка сердца I46.0 – Остановка сердца с успешным восстановлением сердечной деятельности I46.1 – Внезапная сердечная смерть, так описанная I46.9 – Остановка сердца неуточненная I49.5 – Синдром слабости синусового узла Классификация Дисфункция синусового узла (ДСУ) ДСУ объединяет спектр аритмий: Синусовая брадикардия Отказ синусового узла Синусно-предсердная блокада (СПБ), которую разделяют на: СПБ I степени (удлинение времени СП проведения) СПБ II степени тип I — прогрессивное увеличение времени СП проведения с последующей блокадой импульса в СП зоне СПБ II степени тип II — периодическое блокирование импульсов в СП зоне без предшествующего увеличения времени СП проведения Далеко зашедшая СПБ II степени — блокирование каждого второго или нескольких синусовых импульсов подряд СПБ III степени — полная блокада СП проведения с отсутствием возбуждений предсердий из СПУ Синдром тахи-брадикардии — чередование пароксизмов наджелудочковой тахиаритмии (ФП и ТП с эпизодами синусового или замещающего ритма с низкой частотой желудочковых сокращений (ЧЖС) и/или асистолией желудочков) Хронотропная несостоятельность (недостаточность) Предсердно-желудочковые или атриовентрикулярные блокады ПЖБ по этиологии различают Приобретенные Врожденные По степени выраженности нарушений различают: ПЖБ I степени — замедление проведения импульса от предсердий к желудочкам с проведением каждого импульса ПЖБ II степени — периодические прерывания проведения предсердных импульсов на желудочки. Она имеет три разновидности: Мобитц тип I — блокирование импульса с предшествующим прогрессивным замедлением проведения от предсердий к желудочкам (периодика Венкебаха) Мобитц тип II — блокирование импульса без предшествующего удлинения времени предсердно-желудочкового проведения Далеко зашедшая ПЖБ II степени — блокирование каждого второго или нескольких подряд предсердных импульсов ПЖБ III степени — полная блокада проведения предсердных импульсов на желудочки с развитием полной предсердно-желудочковой диссоциации По локализации нарушений проведения в АВС выделяют: Блокада на уровне предсердий (внутрипредсердная) На уровне предсердно-желудочкового узла (ПЖУ) Ниже ПЖУ: На уровне пучка Гиса — интрагисиальные На уровне ветвления ножек пучка Гиса — инфрагисиальные Изолированные блокады разветвлений пучка Гиса обозначают фасцикулярные (пучковые) блокады: Блокада правой ножки пучка Гиса (БПНПГ) Передневерхняя фасцикулярная блокада (ПВФБ) Задненижняя фасцикулярная блокада (ЗНФБ) Комбинации из двух указанных блокад обозначают как двухпучковые (бифасцикулярные) блокады: БПНПГ в сочетании с ПВФБ БПНПГ в сочетании с ЗНФБ Блокада левой ножки пучка Гиса (БЛНПГ) Трехпучковой (трифасцикулярной) блокадой понимают альтернирующую внутрижелудочковую блокаду (истинная трехпучковая блокада), когда чередуются две разновидности двухпучковых блокад Например, БПНПГ и БЛНПГ, или сочетание двухпучковой блокады с ПЖБ I–II степени По характеру течения ПЖБ разделяют на Преходящие (интермиттирующие) Постоянные (персистирующие) О рекомендации Оригинальная версия - Брадиаритмии и нарушения проводимости Кодирование по МКБ:I44, I46, I44.0, I44.1, I44.2, I44.3, I44.4, I44.5, I44.6, I44.7, I45.0, I45.1, I45.2, I45.3, I45.4, I45.5, I45.8, I45.9, I46.0, I46.1, I46.9, I49.5 Год утверждения (частота пересмотра): 2025 Пересмотр не позднее: 2027 Возрастная категория: Взрослые Разработчик клинической рекомендации: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Общероссийская общественная организация «Российское кардиологическое общество», Всероссийское научное общество специалистов по клинической электрофизиологии, аритмологии и кардиостимуляции Список сокращений ААТ – антиаритмическая терапия БА – брадиаритмия БЛНПГ – блокада левой ножки пучка Гиса БНПГ – блокада ножки пучка Гиса БПНПГ – блокада правой ножки пучка Гиса ВВФСУ – время восстановления функции синусового узла ВПС – врожденные пороки сердца Временная электрокардиостимуляция сердца – временная электрокардиостимуляция чрескожным доступом или временная электрокардиостимуляция наружным доступом ГКМП – гипертрофическая кардиомиопатия ДСУ – дисфункция синусового узла ДН – дистанционное наблюдение за показателями частоты сердечных сокращений ЕОК – Европейское общество кардиологов ИБС – ишемическая болезнь сердца ИКМ – имплантируемые кардиомониторы ИМ – инфаркт миокарда КС – каротидный синус КТ/МСКТ – компьютерная томография сердца с внутривенным контрастированием и ЭКГ синхронизаций ЛЖ – левый желудочек МЖП – межжелудочковая перегородка МРТ – Магнитно-резонансная томография ОМТ – оптимальная медикаментозная терапия ПЖ – правый желудочек ПЖБ – предсердно-желудочковая блокада ПЖС – предсердно-желудочковое соединение ПЖУ – предсердно-желудочковый узел ПСС – проводящая система сердца ПФН – проведение теста с физической нагрузкой с использованием эргометра ПЭКС – постоянный электрокардиостимулятор ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография миокарда РКО – Российское кардиологическое общество РФ – Российская Федерация СН – сердечная недостаточность СНнФВ – сердечная недостаточность с низкой ФВ СНсФВ – сердечная недостаточность с сохранной ФВ ЛЖ СНусФВ – сердечная недостаточность с промежуточной ФВ (40-49%) СПБ – синусно-предсердная блокада СПГ – стимуляция пучка Гиса СПУ – синусно-предсердный узел СРТ – Имплантация трехкамерного электрокардиостимулятора (ресинхронизирующая терапия), Имплантация электрокардиостимулятора трехкамерного (бивентрикулярного) эндоваскулярным доступом/имплантация электрокардиостимулятора трехкамерного (бивентрикулярного) открытым доступом СССУ – синдром слабости синусно-предсердного узла ТИАК – Имплантация аортального клапана транскатетерная эндоваскулярная ТК – трикуспидальный клапан Удаление электродов – удаление эндокардиальных электродов эндоваскулярным доступом или удаление эндокардиальных электродов открытым доступом ФВ ЛЖ – фракция выброса левого желудочка ФП – фибрилляция предсердий ЧЖС – частота желудочковых сокращений ЧСС – частота сердечных сокращений ЭКГ – электрокардиография, регистрация электрокардиограммы ЭКС – электрокардиостимулятор ЭФИ – электрофизиологическое исследование ЭхоЭКГ – эхокардиография ЭЭ – эндокардиальные электроды ** – препарат включен в перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов *** – медицинское изделие, имплантируемое при оказании медицинской помощи в рамках программы государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи # – лекарственный препарат для медицинского применения, используемого в несоответствии с показаниями к применению и противопоказаниями, способами применения и дозами, содержащимися в инструкции по применению лекарственного препарата